脑出血的分期及磁共振影像学表现

【流行病学】　脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）的发病率与年龄呈正比，60～69岁为5%～10%，70～79岁约25%，80～89岁约40%，90岁以上超过50%。男女发病率无异。

【病因与发病机制】

1．病因 主要由正常血浆蛋白类构成的纤维（淀粉样沉积物）沉积在脑动脉血管壁中层及外膜，病变血管发生球样改变、动脉瘤、纤维素性坏死、玻璃样变，血管易破裂出血。

2．发病机制 为淀粉样沉积损害软脑膜、皮质、皮质下中小动脉的中、外膜，也可见于毛细血管，但静脉少见。淀粉样变严重的血管节段中有蜘蛛状微血管瘤扩张，中、外膜几乎完全被淀粉样蛋白所取代，弹性膜及中膜平滑肌消失，并认为这是导致微血管瘤产生的原因。在血管瘤极度扩张的部分，中、外膜变薄，可见内膜的透明样增厚，可能是淀粉样沉积引起的中膜损伤后的一种反应性改变，增厚的内膜中有纤维蛋白样坏死。这是血管内皮的异常导致血管的渗透性增加，各种血浆成分包括蛋白酶侵入血管壁，形成纤维蛋白样变性或坏死。

【病理】　CAA的分布与CAA脑出血的部位并不一致，最严重的CAA分布在颞、顶、枕叶，即大脑后部，而CAA脑出血多在额、顶叶，即大脑前部。CAA受累血管壁常规染色在光镜下呈不成形的、强嗜伊红的玻璃样即淀粉样改变，刚果红染色呈粉红，在偏振光显微镜下显示苹果绿双折光的特征。

【临床表现】　老年人、多发性、复发性脑出血（尤其脑叶出血），无明显高血压及脑动脉硬化。轻症可出现短暂、复发性神经功能缺损现象。

【辅助检查】　CAA引起的脑叶出血在CT上可显示，一般表现为脑萎缩和脑出血，常见出血部位是皮质或皮质下，其中以额、顶叶最多见，颞、枕叶相对较少，而深部中央灰质、胼胝体及小脑出血仅少数，几乎从未见脑干出血。斑点样出血常伴随脑叶出血出现。MRI对前者可增强其敏感性。斑点样出血也以皮质或皮质下区域为特征。CAA脑出血要靠病理确诊，为其金标准。

【诊断与鉴别诊断】　诊断根据临床表现为老年人、多发性、复发性脑出血（尤其脑叶出血），无明显或仅轻度高血压及脑动脉硬化征象，并排除其他原因引起的脑出血。对短暂、复发性神经系统症状，也要考虑CAA脑出血的可能。完整的尸检是CAA诊断的金标准，但通过活检或从血肿清除物中也可获得皮质组织标本，从而作出生前诊断。

临床上CAA主要与其他原因（如外伤、出血性梗死、肿瘤卒中、高血压性脑出血、血管畸形等）引起的脑出血鉴别。

【治疗】　治疗见脑出血。原发病无特异性治疗。