【流行病学】 我国发病年龄高峰为20~39岁,平均发病年龄为25岁,男性是女性的2倍。
【病因与发病机制】 脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformation,AVM)又称脑血管瘤、血管性错构瘤、脑动静脉瘘等,是一种先天性局部脑血管发生上的变异,在病变部位脑动脉与脑静脉之间缺乏毛细血管,致使动脉直接与静脉相接,形成了脑动、静脉之间的短路,产生一系列脑血流动力学上的改变,主要为局部脑动脉压的降低、脑静脉压的增高及其他脑血供方面的紊乱。
【病理变化】 AVM是一团发育不正常的血管,包含有动脉与静脉,在多处动静脉直接相连,中间无毛细血管间隔。血管团大小不等,脑各部位均可发生,但最多见于皮质与白质交界处,呈锥状,其广阔的基部位于皮质,尖端指向白质深部。有1支至多支增粗的供血动脉供血。引流静脉多扩张、扭曲,内含有鲜红的动脉血。在畸形血管之间杂有变性的脑组织,常有出血的痕迹。病变区内有脑组织存在是AVM病理特征之一,是区别于血管性新生物的重要标志。
【临床表现】
1.出血 一般多见于年龄较小的病例,可表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血或硬脑膜下出血。发病较突然,体力活动或情绪波动时发病。出血可反复发生。
2.抽搐 多见于较大的、有大量“脑盗血”的AVM病人。AVM有自发血栓形成时也常有抽搐发作。抽搐以部分性发作为主,有时可呈继发性扩散型,具有Jackson型癫的特征。
3.头痛 60%以上的病人有长期头痛史,可能与脑血管扩张有关。常局限于一侧,类似偏头痛。AVM出血时头痛的性质即有改变,变得剧烈,且多伴呕吐。
4.进行性神经功能障碍 主要表现为运动或感觉性瘫痪,约见于40%的病例,其中有10%左右为AVM的首发症状。神经障碍历时短暂,但随着发作次数增多,障碍历时越来越长,瘫痪程度亦越趋严重。
5.智力减退 见于巨大型AVM中,由于“脑盗血”程度严重,导致脑弥漫性缺血性脑发育障碍。有时因癫的频繁发作,病人受到癫放电及抗药物的双重抑制的影响,使智力衰退。
6.颅内杂音 病人感到颅内及头皮上有颤动及杂音,但旁人多不易听到。只有当AVM部位浅表或较大时才能听到杂音。压迫颈总动脉可使杂音消失。
7.眼球突出 少见,一般见于颞叶前端AVM,有较大引流静脉导入海绵窦时,引起该窦内静脉压增高,影响眼静脉的血液回流障碍所致。
【辅助检查】 头颅CT可见局部不规则低密度区。用造影剂增强后,在病变部出现不规则的高密度区,对诊断更有帮助。确诊需行脑血管造影。
【诊断与鉴别诊断】 青年人有自发性SAH或脑内出血史时应想到本病的可能。如病史中还有局限性或全身性癫发作则更应怀疑本病。CT扫描及数字减影血管造影(DSA)均有助于确诊。
需与以下情况鉴别:海绵状血管瘤、癫、胶质瘤、转移癌、脑膜瘤、血管母细胞瘤、颅内动脉瘤、静脉性脑血管畸形、Moyamoya病。
【治疗】 根据具体情况慎重选择手术治疗。病变反复出血才应作为手术指征。抽搐及轻度局灶性神经功能障碍不应列为手术指征。非手术治疗包括对症治疗、放射治疗、防止再出血、控制癫等。
【预后】 AVM经手术切除后除非伴有其他病变,一般都不再出血。原有神经功能障碍有的可以逆转,有的遗留不同程度的残缺。
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