【摘要】：近年来有报道发生于器官移植和长期使用免疫抑制药者。病灶区少突胶质细胞及髓鞘缺失，轴突相对完整，病灶周边的少突胶质细胞肥大，可见核内包涵体，电镜证实这些包涵体由乳头多瘤空泡病毒颗粒组成。亚急性或慢性起病，起病时无发热。大多在原发疾病确诊后2～4年发病，进行性脑损害表现为精神症状，偏瘫、四肢瘫痪，视觉障碍有皮质盲、偏盲，共济失调、构音障碍，智能减退，最终成为痴呆。少数有癫发作，意识障碍。
【流行病学】 进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal，leucoencephalopathy，PML）世界各地均有发现，多见于成年男性，起病年龄20～80岁，多数在50岁以上。
【病因】 通常是在全身性严重疾病的基础上发生，尤其是AIDS/HIV、霍奇金病、淋巴瘤、白血病及其他癌症、肉瘤等，仅少数病人缺少明确的基础疾病。近年来有报道发生于器官移植和长期使用免疫抑制药者。
【病理】 病变区脑内有广泛的炎性脱髓鞘病变，以大脑半球为主，脑干、小脑也有受累，有时伴有轻度血管周围细胞浸润。病灶区少突胶质细胞及髓鞘缺失，轴突相对完整，病灶周边的少突胶质细胞肥大，可见核内包涵体，电镜证实这些包涵体由乳头多瘤空泡病毒颗粒组成。
【临床表现】 临床表现多样化，与病变的部位和数量有关。亚急性或慢性起病，起病时无发热。大多在原发疾病确诊后2～4年发病，进行性脑损害表现为精神症状，偏瘫、四肢瘫痪，视觉障碍有皮质盲、偏盲，共济失调、构音障碍，智能减退，最终成为痴呆。少数有癫
发作，意识障碍。
【辅助检查】
1．脑脊液检查 多数正常，偶有轻度蛋白质升高或少量单核细胞。
2．脑电图 非特异的弥漫性或局灶性慢波。
3．CT 可发现白质内多灶性低密度区，无肿块效应，造影剂无增强效应。
4．MRI 对特征性的白质损伤的发现比CT敏感。
【诊断】 在原有疾病基础上，经数年后迅速出现神经系统症状，结合脑脊液、脑电图及头颅CT检查可确诊。
【治疗】 本病缺乏有效的治疗方法。以对症、支持治疗为主，加强护理。
【预后】 病程通常持续数月，89%的病人于9个月内死亡。
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