【病因】
1.脊髓缺血性血管病 多由节段性动脉闭塞引起,如远端主动脉粥样硬化、斑块脱落、血栓形成。夹层动脉瘤引起的肋间动脉或腰动脉闭塞,胸腔或脊柱手术,颈椎病,椎管内注射药物,选择性脊髓动脉造影并发症也可导致。此外心肌梗死、心脏停搏引起的灌注压降低也是造成脊髓缺血的原因之一。
2.脊髓出血性血管病 病因有外伤、脊髓血管畸形、血液病、肿瘤继发出血等。
3.脊髓血管畸形 最多见为蔓状静脉畸形和动、静脉畸形。多位于胸腰段脊髓的后方,它可压迫脊髓或出血而引起症状。
【病理变化】
1.脊髓梗死 由于脊髓的大部分血液供应是由2~3支主要的动脉分支所提供,处于这些主要动脉分支供应“分水岭”区域的脊髓节段,即胸2~胸4节段,最易受到缺血的影响。病变早期有脊髓充血、水肿。可以发生在脊髓前部或后部的大片梗死。
2.脊髓动静脉畸形 主要是一些粗大,扭曲的静脉,最常见的部位是胸段脊髓的后侧部。有时在脊髓动静脉畸形的部位上有表皮的血管瘤,动静脉畸形可能小而比较局限,也有大到累及1/2脊髓的畸形,可起到占位性病变的效应,对脊髓组织产生压迫或甚至取而代之;也可能发生破裂,引起局灶性或全面出血。
【临床表现】
1.脊髓缺血性病变 最常见者表现为脊髓前动脉综合征和脊髓后动脉综合征。脊髓短暂缺血发作(TIA)表现为突然截瘫,持续数十分钟或数小时而完全恢复。若脊髓数个节段完全梗死时,则出现根痛、下肢瘫痪、所有感觉丧失和大小便障碍。
(1)脊髓前动脉闭塞引起突然起病的神经根性疼痛,并在数小时至数日内发展至顶峰,出现病变以下的肢体瘫痪;表现为分离性感觉障碍,病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉存在。以胸段较为常见。不全性脊前动脉闭塞可出现感觉异常,仅有轻度瘫痪和膀胱直肠功能异常。神经障碍在最初数天内最显著,随着时间的推移可能有部分的缓解。
(2)脊髓后动脉闭塞常因侧支循环良好而出现轻微的神经症状。临床表现为神经根痛、病变以下感觉缺失、共济失调和腱反射消失等,但很少出现膀胱直肠功能障碍。
2.脊髓出血性病变
(1)脊髓蛛网膜下腔出血:发病突然,腰背下肢疼痛,Kernig阳性、脑脊液血性。血液进入脑蛛网膜下腔可引起头痛、颈项强直。
(2)脊髓内出血:发病突然,剧烈背痛,沿神经根放射,然后出现部分或完全性横贯性脊髓损害的体征。由于出血常位于脊髓的中央,腰骶节段皮肤分布区的感觉仍可保留。若脊髓内出血大量而破入蛛网膜下腔时,可有脑膜刺激征和脑脊液血性。
3.脊髓血管畸形 又名脊髓血管瘤,系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形。发病年龄以青年和中年人多见。如脊髓血管畸形无增长或出血,往往无临床症状。脊髓血管畸形出血是其致病的主要原因,在出血后往往出现以下症状:头颈或腰骶部疼痛,间或剧痛,呈刺痛或灼痛样,部位与病变节段吻合;肢体麻木,蚁走感即有蚂蚁在身体表面爬行的感觉;肢体无力,逐渐加重,一侧或双侧肢体的完全或不完全瘫痪;大小便失禁;自发性蛛网膜下腔出血时可出现突然头痛、截瘫、颈项强直,截瘫具有缓解期是其特征性表现。
【辅助检查】 脊髓增强CT、MRI和脊髓动脉数字减影造影(DSA)为本病明确诊断的必要证据。
【诊断与鉴别诊断】 根据典型临床表现,结合脊髓增强CT、MRI、DSA及脑脊液检查诊断不难。
脊髓血管畸形者常因反复发作病史需与椎间盘突出、多发性硬化和脊蛛网膜炎等相鉴别。脊髓TIA者借助每次发作部位固定、症状类似等特点与多发性硬化相鉴别。自身免疫性急性横贯性脊髓炎、脊髓肿瘤或其他占位性病变引起的压迫症,以及脊髓脱髓鞘性疾病都能产生与脊髓梗死相似的征象,必须通过MRI、脊腔造影术(如无MRI设备)或脑脊液检查予以排除。
【治疗】
1.脊髓缺血性病变 与脑缺血性病变治疗相同。
2.脊髓出血性病变 与脑出血相类似。早期主要是对症治疗,保持呼吸道通畅,防止并发症,同时注意病因学检查,以确定进一步的诊治方案。
3.脊髓血管畸形 应视畸形大小和分布范围选择导管介入治疗或手术切除治疗。
4.后遗截瘫者 按脊髓炎恢复期办法进行康复治疗和护理。
【预后】 如能得到早期诊断和治疗,大多数病人可获得较好的疗效。
(刘 娟 徐伦山)
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