【流行病学】 红斑性肢痛症是一种少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病。由Mitchell(1878)首先报道。本病多见于20~40岁青中年,男性多于女性。
【病因】 本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张,血液流量显著增加,局部充血,血管内张力增高,压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼痛。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。
【临床表现】
1.多见于中青年男女。症状以肢端,尤以双足最常见,表现足前部、足趾的红、肿、热、痛,疼痛为阵发性,非常剧烈,呈烧灼痛、针刺感,多在夜间发作或加重,通常持续数小时。
2.在温度较高的环境、长时间站立、行走或双足下垂均可引起或加剧疼痛,患者不愿穿袜或戴手套,因可导致疼痛加剧。喜欢将足置于被外,在冰冷的地面行走、用冷水浸足、将患肢抬高或休息均可缓解疼痛。
3.检查可发现患肢皮肤发红、皮温增高、血管扩张、轻度肿胀、多汗,轻压可使红色暂时消退,患肢足背动脉搏动正常。无运动、感觉及反射障碍。少数患者晚期可出现营养障碍,表现肢端皮肤与指甲变厚或溃破,甚至坏疽。
【诊断】 诊断主要根据患者在一定诱因下,出现阵发性红、肿、热、痛症状,在受热时疼痛加重,局部冷敷可使疼痛减轻等表现,注意排除局部感染性炎症。
【鉴别诊断】 肢端红、痛亦可伴发于骨髓增生性疾病,特别是真性红细胞增多症、血小板增多症或血管闭塞性脉管炎等;某些痛性多发性神经病如糖尿病性周围神经病也可有肢端红、痛表现,应注意鉴别。另外,使用麦角类多巴胺激动药治疗帕金森病也会出现此症状,需鉴别。
【治疗】
1.预防 寒冷季节,注意肢端保温,鞋袜保持干燥;长时间乘车、站立、哨卫、步行时,宜及时更换姿势,定期下车活动,可预防或减少发作,或减轻症状。
2.急性期 应卧床休息,抬高患肢,避免过热或抚摸等不良刺激;局部冷敷或将肢体置于冷水中以减轻疼痛。急性期后应避免任何引起血管扩张的局部刺激。
3.药物治疗 ①β受体阻滞药:每次普萘洛尔20~40mg,每日3次,口服,可使大部分患者疼痛减轻,部分停止发作;但有低血压者禁用。②阿司匹林0.3g,每日1~2次口服,可使症状减轻。③5-羟色胺拮抗药如二甲麦角新碱2mg,每日3次。其他药物如口服利血平、氯丙嗪、利福平等可改善症状。骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。
【预后】 本病常有缓解、复发,可呈慢性病程。大多预后良好,可自然康复。
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