【摘要】：受损部位的肌肉因所含脂肪、结缔组织减少而缩小，但肌纤维不受累，同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润，部分病例伴有大脑半球萎缩，个别病例伴发偏身萎缩症。萎缩起于眶上部、颧部多见，逐渐发展到面部其他部位。萎缩涉及皮肤、皮下组织，甚至波及头盖部、颈肩部或对侧面部。皮肤皱缩，毛发脱落，称为“刀痕”。部分患者可有面部麻木、疼痛、面肌痉挛、偏头痛、青光眼等。
【流行病学】 该病是一种进行性的单侧面部组织的萎缩性疾病，又称为Parry-Romberg综合征。起病多在儿童、少年期，一般在10～20岁起病，但无绝对年限，女性多于男性。
【病因】 发病原因不明，可能与全身感染、损伤、结缔组织疾病、遗传变性疾病、三叉神经炎有关。
【病理】 面部的皮下脂肪和结缔组织最先受累，然后涉及皮肤、皮下组织、毛发和汗腺，严重者侵犯软骨和骨骼。受损部位的肌肉因所含脂肪、结缔组织减少而缩小，但肌纤维不受累，同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润，部分病例伴有大脑半球萎缩，个别病例伴发偏身萎缩症。
【临床表现】 隐袭起病，呈进行性缓慢发展。萎缩起于眶上部、颧部多见，逐渐发展到面部其他部位。萎缩涉及皮肤、皮下组织，甚至波及头盖部、颈肩部或对侧面部。皮肤皱缩，毛发脱落，称为“刀痕”。部分患者可有面部麻木、疼痛、面肌痉挛、偏头痛、青光眼等。
【诊断】 本症形态特殊，当出现典型的单侧面部萎缩，特别是皮下脂肪萎缩，偶尔波及头部、颈肩及肢体等，而肌力不受影响时，诊断不难。
【治疗】 治疗上无特殊，目前以对症治疗为主。还可采取针灸、理疗、推拿等，用氢溴酸樟柳碱5ml和生理盐水10ml混合面部局部注射，有一定疗效。
【预后】 本病发展速度不定，大多数呈持续缓慢进展，在进行数年至数十年后趋向平稳，部分严重者影响美容，不会影响寿命。
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