神经源性直立性低血压

【流行病学】　神经源性直立性低血压又称特发性直立性低血压，也称Shy-Drager综合征（SDS）。SDS是一种少见的特发性多系统变性病，自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点，还可有小脑性共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌肉萎缩等。本病多在中年（37～75岁，平均55岁）后发病，男性为多，约占65%。起病隐潜，可从数月至数年，长者可达10年以上。

【病因】　病因尚不清楚。可能是原发于中枢神经系统或周围自主神经系统的变性疾病，导致中枢或周围自主神经系统功能失调。

【病理变化】　病变可对称性地侵及壳核、苍白球、黑质、蓝斑核、小脑皮质、迷走神经背核、脊髓前角及中间外侧柱、交感神经节，以脊髓中间外侧柱及脑干色素核最明显。前者与直立性低血压有关。而其他损害导致自主神经、锥体外系、小脑系及锥体系、橄榄等损害，故亦称为多系统变性。有人把SDS、橄榄桥小脑变性（OPCA）及纹状体黑质变性（SND）均归于一组原因不明的变性疾病——多系统萎缩，而主要症状有所不同。

【临床表现】　早期只有轻微的自主神经功能不全的症状，以后缓慢进展可出现以下症状。

1．直立性低血压 当站立或行走过久时，可出现头晕、视物模糊、一过性黑矇，甚至晕厥。亦可发生猝倒。发作突然，无心率变化，历时几秒或1～2min恢复。病人卧位时血压正常，也有高于正常者，直立时血压显著下降（收缩压下降超过50mmHg）。严重者，每当变换为直立性体位，血压即迅速下降并发生晕厥。发生直立性低血压的原因是由于自主神经中枢病变，阻断了压力感受器的反射弧所致，也有周围性自主神经功能的失调。

2．自主神经症状 最常见为阳萎，局部或全身发汗异常；括约肌障碍如尿频、尿急、尿潴留或失禁等，便秘或顽固腹泻。体温波动及Horner征，晚期可有呼吸障碍至呼吸骤停。

3．躯体神经症状 可有言语不清、眼球震颤，肢体共济失调等小脑体征；肢体强硬、活动少、面具脸、慌张步态，静止震颤等帕金森样症状；腱反射亢进、病理反射出现等锥体束征，其他还有脑神经麻痹、肌萎缩、痴呆、虹膜萎缩、声音嘶哑等神经损害体征。

4．体检 卧位至立位血压通常下降6．6kPa（50mmHg）以上。眼心反射、颈动脉窦反射及冷压试验均可无反应。发汗试验，无或少许。皮肤划痕试验减弱或消失，Valsalva动作试验在正常人出现血压升高，心率变慢，但SDS患者无反应。

【辅助检查】

1．脑脊液检查 正常。

2．膀胱测压 无张力型。

3．神经电生理 肌电图可见散在纤颤及束颤电位，下肢神经传导速度减低。

4．影像学检查 头颅CT常见小脑半球或蚓部及中脑、脑桥萎缩，相邻第四脑室扩大，有些皮质萎缩及侧脑室增大。

【诊断】

1．成年隐匿起病，进行性发展。

2．起身站立或久站后反复发生晕厥；测量卧位及直立位血压，每分钟1次，连续测定5～10min，如果直立位收缩压下降达40mmHg以上，并出现临床症状者，无其他引起血压降低的原因，并伴有阳萎、无汗及膀胱直肠功能障碍等。

3．病程中发生小脑及锥体外系类震颤麻痹及橄榄脑桥小脑萎缩的症状和体征。

4．除外其他可引起类似症状的疾病。

【鉴别诊断】

1．晕厥、颈静脉窦综合征

2．神经系统疾病 如多发性神经病、帕金森病等。

3．内分泌代谢疾病 如肾上腺皮质功能减退、糖尿病等。

4．低血容量贫血

5．药物 如安眠镇静药（氯丙嗪）、强利尿药（呋塞米）和降压药（呱乙啶）等。

【治疗】　治疗目的是缓解症状和提高生活质量，以综合治疗为主。

1．一般处理 包括卧床时可将头位稍高于下肢15°～20°，能促进肾上腺素的释放及刺激自主神经系统；从床上坐起或下地时动作要缓慢，坐起之前先活动双腿几秒钟；穿有弹性的紧身裤和弹力长袜以减少病人直立时静脉回流的淤积。

2．药物治疗

（1）作用于外周交感神经系统：如交感神经兴奋药麻黄素、新福林、利他林、恢压敏、苯丙胺等，效果不理想，且会引起卧位高血压。目前常用盐酸米多君，成人剂量为2．5mg，早晚2次口服，可根据情况增至每日3次；也有的病人仅需1．25mg（半片），每日2次，因其可增加外周动、静脉阻力而治疗本病有效。

（2）增加血容量的药物：9-α-氟氢可的松可产生水钠潴留以增加血容量。每日0．1～1mg，以0．1mg小剂量开始，每日1次，渐增至每日2次，直至不出现直立性低血压或体重明显增加时减量维持。要注意有促发高血压的可能。

3．食物疗法 多食多种维生素，食盐疗法是普通饮食另加食盐2～4g，每日3次，平均可提高直立血压10～20mmHg。加强身体锻炼，如仰卧运动、太极拳等。