风湿性舞蹈病

【流行病学】　风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病（Sy-denham chorea）。本病多发生在5～15岁的儿童或少年，女性居多（约2∶1或3∶1），3岁以前或15岁以后起病者极少见。

【病因】　本病与风湿病密切相关，常为急性风湿病的一种表现，多为A型溶血性链球菌感染。孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其他感染性疾病后。

【病理变化】　病理改变主要为大脑皮质、基底节、黑质、纹状体、丘脑底部及小脑齿状核等处的可逆性炎性改变，病变部位血管充血，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，神经细胞弥散性变性。有的病例出现散发性动脉炎、点状出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。软脑膜可有轻度炎性改变，血管周围有少量淋巴细胞浸润。90%病例可发现有风湿性心脏病证据。

【临床表现】

1．发病特点 大多数为亚急性或隐袭起病，少数可急性起病。早期症状不明显，不易被发觉，表现为情绪不稳、易激惹、注意力散漫和学业退步，还可有肢体动作笨拙、书写字迹歪斜、手持物体易失落、行走摇晃不稳等。以后出现特征性舞蹈样动作和肌张力改变等。

2．底节症状 表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体，然后波及对侧，上肢症状多较下肢重，偶也可限于一侧，不时出现手指屈伸，翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等，如做鬼脸。躯干部肌肉可出现脊背歪扭等动作。影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。症状在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失，严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。常在2～4周加重，3～6个月自行缓解。

3．小脑症状 肌张力和肌力减退与舞蹈样动作、共济失调—起构成小舞蹈病的三联征。腱反射减弱甚至消失。由于肌张力和肌力减退导致特征性的旋前肌征，即当患者双上肢举臂过头时手掌和前臂过度内旋；当手臂前伸时，因张力过低而呈腕关节屈曲，掌指关节过伸，称舞蹈病手姿，可伴手指弹钢琴样小幅舞动。若令患者紧握检查者第二、三手指时，检查者能感到患者的手握力不均匀，时紧时松，为挤奶妇手法，或称盘亏征。该病变异型可表现为偏侧小舞蹈病征或局限性小舞蹈病征外，极少数患者可因锥体束损害发生瘫痪，称麻痹性舞蹈病。

4．大脑皮质症状 可有情绪不稳定、易兴奋、失眠、躁动不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状，称为躁狂性舞蹈病。有些病例精神症状可与躯体症状同样显著，以致呈现舞蹈性精神病。随着舞蹈样动作消除，精神症状很快缓解。

5．全身症状 可轻微或完全缺如，约1/3患者有心脏病。包括风湿性心肌炎、二尖瓣反流或主动脉瓣关闭不全。多数患者在病前或病程中有风湿热的其他表现，如发热、关节炎、皮下结节、红细胞沉降率增快、白细胞增多、血清黏蛋白和抗“O”滴定度增加等。

【辅助检查】

1．脑脊液 压力和成分大多正常。

2．血清学检查 外周血白细胞增加，红细胞沉降率加快，C反应蛋白增高，黏蛋白增多，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，抗链球菌DNA酶B滴度升高。

3．病原学 咽拭培养可检见A组溶血型链球菌。

4．脑电图 检查无特异性，常为轻度弥漫性慢活动。

5．神经影像学 29%～85%患者头颅CT可见尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像显示信号增强，临床好转时消退。

【诊断】　依据起病年龄、典型的舞蹈样动作、随意运动不协调、肌张力降低、肌力减退等，结合实验室及影像学检查通常可以诊断；如有急性风湿病的其他表现（关节炎、扁桃体炎、心脏病、红细胞沉降率增快等）则诊断更可肯定。

【鉴别诊断】

1．习惯性痉挛 也多见于儿童，但其不自主动作多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作，与本病不同。

2．抽动秽语综合征 好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常，如猥亵性言语和动作。

3．肝豆状核变性 多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

【治疗】

1．一般处理 卧床休息，避免强光、嘈杂等刺激，保持环境安静，降低室内亮度，防止因不自主动作可能带来的意外损伤，适当配用镇静药物帮助静息，进食富营养及易于消化吸收的食物。

2．病因治疗 首先应防治风湿热，使用青霉素或其他有效抗生素治疗，10～14d为1个疗程。同时服用水杨酸钠10g、4/d或阿司匹林0．5～1．0g、4/d。症状明显或疗效欠佳者，加用泼尼松或泼尼松龙每日10～30mg，症状消失后再逐渐减量至停药，以最大限度地防止或减少本病复发，并控制心肌炎、心瓣膜病的发生。

3．对症治疗 舞蹈症状可用地西泮5mg、硝西泮7．5mg或丁苯那嗪25mg，每日2～3次口服；硫必利50～100mg，每日2～3次；氯丙嗪12．5～25mg，每日2～3次；氟哌啶醇0．5～lmg，每日2～3次；三氟拉嗪3～5mg/d。后四种药物需注意锥体外系不良反应。应定期随访至20岁以后，复发者需再行治疗。

【预后】　本病预后良好，为自限性，即使不经治疗，3～6个月后也可自行缓解；适当治疗可缩短病程。约1/4患者可复发。少数可遗留一些轻微神经体征，如突发的随意动作、动作不协调等。