麻痹性痴呆

【流行病学】　麻痹性痴呆系指梅毒螺旋体侵犯大脑所致的精神障碍。梅毒的主要传播方式是不正当的性行为，男同性恋者是神经梅毒发病率最高的人群。约10%未经治疗的早期梅毒病人最终发展为神经梅毒，在感染人类免疫缺陷病毒（HIV）的人群中，约有15%的人梅毒血清学检查为阳性，另有约1%的人患有神经梅毒。20世纪50年代以后神经梅毒在我国几乎绝迹，但70年代后发病率又有上升趋势，至今未能有效控制。我国目前梅毒的发病和患病情况尚不清楚。

【病因】　病原体为梅毒螺旋体。梅毒螺旋体进入体内后潜伏3～18个月逐步进入中枢神经系统，若2年内未累及中枢神经系统者，累及中枢神经系统的概率为5%，若5年后脑脊液检查阴性者，则中枢神经梅毒的可能为1%。

【病理变化】　脑膜炎症，脑膜血管周围淋巴细胞及单核细胞浸润。炎症波及脑膜小动脉时可致动脉炎性闭塞，引起脑局灶性缺血坏死；颅底蛛网膜炎症反应可导致脑脊液循环障碍和脑神经麻痹。淋巴细胞和浆细胞侵入小的皮质血管大脑皮质本身，导致皮质神经元丧失及神经胶质细胞增生，麻痹性痴呆病人的大脑皮质中可查到梅毒螺旋体。

【临床表现】　痴呆（记忆力丧失、判断力减退及情绪不稳）是最常见的症状，也可有精神行为改变。疾病后期痴呆和四肢瘫严重，可出现癫发作。

【辅助检查】

1．脑脊液常规检查 脑脊液单个核细胞数显著增多，可达（100～300）×106/L，淋巴细胞为主，可有少量的浆细胞和单核细胞；未治疗者的白细胞数至少达5×106/L以上方能确诊，脑脊液蛋白含量增高，可达40～200mg/dl，糖含量减低或正常。

2．免疫学检查 病原体分离非常困难。临床上常采用两种抗体检查，即高效价血清VDRL反应和FTA-ABS（荧光密螺旋体抗体吸附试验），FTA-ABS的特异性比VDRL强，可作为神经梅毒的确诊试验，但不能用作疗效的评价，该试验价格昂贵，仅少数实验室可以进行。

【诊断】

1．病史 有不洁性接触史或其他梅毒感染的来源。

2．潜伏期 一般为5～25年。

3．情绪改变 情绪不稳、易激惹、淡漠或欣快。

4．人格改变 缺乏羞耻感和有不体面的行为。

5．思维障碍 可出现荒谬的夸大妄想，甚可有类精神分裂症的表现。

6．智能障碍 早期出现近事记忆力减退，判断力与计算力下降，自知力丧失；病程后期陷入痴呆状态，生活完全不能自理。

7．神经体征 常有阿-罗瞳孔即瞳孔不等大，边缘不整齐、对光反射迟钝但调节反射存在。常有口齿不清。可出现共济失调，粗大震颤见于唇、舌、手指和眼睑等部位，腱反射亢进。

8．实验室检查 可有血清和脑脊液梅毒诊断试验阳性。脑脊液检查常见白细胞增多（淋巴细胞为主）和蛋白增高。

【治疗】

1．病因治疗 本病的治疗应早期开始。①青霉素G为首选药物，可安全有效地治疗有或无症状的梅毒病人，并可预防晚期梅毒如神经梅毒的发生，剂量为1200万～2400万U/d，每4h1次，静脉滴注，10～14d为1个疗程。②苄星青霉素G：240万U/d，肌内注射，10～14d为1个疗程；可每日口服2g丙磺舒，减少肾脏排泄以增加青霉素血药浓度。③青霉素过敏者可改用头孢曲松1g肌注，每日1次，连用14d；或多西环素200mg每日2次，连用30d；或四环素500mg口服，每日4次，持续14d。治疗后须在第3、6、12个月及第2、3年进行临床检查和血清、脑脊液梅毒试验，在第6个月脑脊液细胞数仍不正常者、血清VDRL试验或脑脊液特异抗体滴度未见降低或呈4倍增加者，仍可静脉注射大剂量青霉素重复治疗。

2．对症治疗 闪电样疼痛可口服卡马西平0．1g、每日3次，内脏危象用阿托品0．5mg和吩噻嗪类有效。

【预后】　35%～40%麻痹性神经梅毒患者不能独立生活，未经治疗可于3～4年死亡。

（吴　娟　周华东）