视网膜中央动脉阻塞的金标准

一、诊断

眼缺血综合征由于缺血严重程度不一，眼部表现复杂多样，因此其诊断需要综合病史、症状、体征、辅助检查的结果才能明确诊断，否则容易误诊或者漏诊。

诊断依据

1．存在血管狭窄的高危因素或疾病

（1）动脉硬化：高危因素的病史或疾病，主要包括“三高”（高血压、高血糖、高血脂）。

（2）存在某些特殊类型的血管性疾病：比如说巨细胞动脉炎、多发性大动脉炎、Takayasu动脉炎等。

2．症状

（1）一过性黑目蒙：为最常见的眼部症状，众多研究表明其发生率与颈动脉狭窄有很高的相关系数。病人多主诉单眼突然发黑，2～10min视力完全丧失到恢复正常，也有逐步才恢复正常。

（2）视力下降：一过性黑目蒙一旦多次发作常于数周或数月内，患者视力开始缓慢下降。Sivalingam等报道52例眼缺血综合征病人初诊时受影响的眼中43%可有0．4～1．0的视力，37%仅指数，而1年之后，仅24%病人视力0．4～1．0，58%为指数；Chen等人报道了82．5%病人视力逐渐减退，而17．5%视力急剧减退。

（3）复视：当缺血累及眼外肌时会引起眼外肌麻痹，从而出现复视。

（4）眼痛或眼周痛：这种眼痛可能与眼前节综合征所致新生血管性青光眼有关。但部分病人患眼长期处于低灌注状态，相当一部分病人可不伴眼内压的增高。

（5）强光耐受能力下降：Roberts等报道1例诊断眼缺血综合征在光诱导下出现短暂黑目蒙并对可能机制提出假设。

3．颈动脉狭窄 包括颈内动脉狭窄。依据北美症状性颈动脉内膜剥离术临床试验标准：轻度狭窄10%～29%，中度狭窄30%～69%，重度狭窄70%～99%，闭塞100%。其狭窄测量标准：狭窄程度（%）＝（颈总动脉管径-最小残存管径）／颈总动脉管径×100%。

（1）颈动脉数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）：颈动脉造影可以直接观察颈动脉及颈内动脉狭窄程度，是诊断颈动脉及颈内动脉狭窄的金标准，也是诊断眼缺血综合征最重要的指标之一。目前没有文献报道称颈动脉狭窄（包括颈内动脉狭窄）必须大于多少才会发生眼缺血综合征，但是很多眼缺血综合征的患者颈内动脉或者颈动脉存在重度狭窄。

（2）CT血管成像（computed tomography angiography，CTA）：CT血管成像是血管内直接注射对比剂成像。一次三维采集能够进行多种显示重建，既可从不同角度、不同方向单独显示血管结构，也可加上骨结构标志，还能行血管仿真内镜观察。故不仅可以获得类似于血管造影的图像，对病变可以多角度观察，在评价血管狭窄程度方面及显示血管壁钙化方面具有很大优势，还可以在一个断面上显示增强血流、钙化斑块及附壁血栓。文献报道，CT血管成像不仅对稳定性斑块（钙化斑）显示清晰，对直接显示不稳定性斑块（富含脂质的软斑块、纤维帽变薄、斑块内出血）方面具有更独特的优势，它可以根据斑块表面情况及其CT值评估粥样硬化斑块的稳定度，一般通常CT值越低，斑块内脂质成分越多，斑块表面粗糙，溃疡发生率越高，斑块稳定性越差，从而为颈动脉狭窄治疗提供帮助。

（3）磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）：颈部血管磁共振血管造影常用二维TOF法及三维TOF法，结合磁共振I可以显示血流、血管狭窄，而且能观察血管壁及其周围组织。磁共振由于血流涡流影响，存在着假阳性及夸大狭窄程度的不足。当受颈动脉分叉解剖生理特点影响，如当颈动脉窦较膨大时，颈动脉分叉及颈内动脉窦后外侧血流信号减弱或部分消失，可导致血管狭窄的假象，也有可能夸大狭窄程度。增强磁共振血管造影（dynamic contrast enhanced MR angiography，DCEMRA）在克服慢流、涡流导致的饱和，减轻伪影，准确评估狭窄程度，完整显示颅外颈动脉方面较非增强MRA优越。

（4）经颅超声多普勒（transcranial Doppler，TCD）：经颅超声多普勒可以通过颅外段颈内动脉及颅内动脉侧支循环血流动力学的变化，对颈动脉狭窄或闭塞作出判断。可检测颅外段颈总、颈内及颈外的血流方向、速度、频谱、声谱及血管搏动指数的变化，并可通过颈动脉压迫试验，判断颅内动脉侧支循环的建立。

（5）彩色超声：能反复检测血管的形态和血流动力学的变化及直接探测血管内管腔，可以早期发现管壁内斑块、溃疡等，临床往往将其作为无创性检查颈动脉病变的首选方法。但因受颈内动脉血返流引起的超声涡流、颈动脉分叉的特殊解剖位置及操作者手法等因素影响，检测阳性率相对较低。

4．眼缺血

（1）外眼表现：眼肌麻痹（眼球运动受限），上睑下垂，角膜感觉减退。

（2）眼前节：角膜水肿（可伴有后弹力层和大泡性角膜病变）；角膜缘干细胞和巩膜的融合；自发性前房出血；虹膜新生血管或者虹膜萎缩；KP（＋），房闪（＋），前房可见浮游细胞（轻度的虹膜睫状体炎）。双眼非对称性晶状体浑浊。

（3）眼后节：动脉细，静脉不同程度扩张但不纡曲；点片状视网膜出血和棉絮斑，视盘水肿或者苍白；视盘新生血管或者视网膜新生血管；视网膜动、静脉交通；黄斑水肿或者黄斑樱桃红；脉络膜新生血管。

（4）眼压：当眼缺血综合征继发新生血管性青光眼时眼压会偏高；当眼球前部缺血较严重时，房水的生成量会减少，眼压会呈现正常或者偏低的状态。

（5）荧光素眼底血管造影（FFA）：臂-脉络膜和臂-视网膜循环时间延长，动脉“前峰”现象；动脉细，静脉不同程度扩张，网膜的出血及渗出；视盘水肿或者苍白；视盘新生血管或者视网膜新生血管；视网膜动、静脉交通；黄斑水肿。

（6）彩色超声多普勒成像（CDI）：彩色超声多普勒成像以血流彩色作为指示、定位、取样，同时以多普勒频谱做血流定量分析，通过血流动力学参数的测定来阐明眼缺血综合征的病理生理过程。它检测眼动脉、视网膜中央动脉及睫状后动脉血流。眼缺血综合征患者的CDI表现：可见颈内动脉内膜粗糙，局部斑块，管腔狭窄，狭窄处呈高度湍流频谱。视网膜中央动脉、睫状动脉血流速度明显下降，血管阻力增加，眼动脉血流频谱异常。

（7）经颅超声多普勒（TCD）：眼动脉血流频谱异常。

（8）视网膜电图（ERG）：a波和b波振幅呈减小或熄灭。

（9）视觉诱发电位（VEP）：P100振幅降低。

（10）动态视野：视野检查可有扇形缺损，少数患者有同侧偏盲。

二、鉴别诊断

缺乏具有诊断意义的典型表现，眼缺血综合征最易与非缺血性视网膜中央静脉阻塞、糖尿病视网膜病变相混淆，临床需要仔细鉴别。

（一）非缺血性视网膜中央静脉阻塞

与眼缺血综合征不同，非缺血性视网膜中央静脉阻塞阻塞多发生于巩膜筛板处。常为单眼发病。较早的文献报道非缺血性视网膜中央静脉阻塞患者的视力预后相对较好。但近年来的随访研究报告却显示其视力预后不佳，50%的患者最终视力在0．1以下。CRVO会反复发作，最终引起严重视力下降。依据美国视网膜中央静脉阻塞研究组的非缺血型视网膜中央静脉阻塞的诊断标准：视网膜中央静脉纡曲、扩张，伴有各象限视网膜出血斑点，荧光素眼底血管造影显示视网膜毛细血管无灌注区的总面积≤10个视盘面积。非缺血性视网膜中央静脉阻塞常伴有黄斑部并发症包括：慢性黄斑囊样水肿、黄斑前膜、黄斑萎缩、黄斑裂孔等。非缺血性视网膜中央静脉阻塞出血多位于后极部且较重，荧光素眼底血管造影可见脉络膜充盈正常，视网膜静脉充盈迟缓，扩张且纡曲。

眼缺血综合征预后一般都很差。眼底表现为视网膜动脉狭窄，静脉扩张但不纡曲，中周边部视网膜点片状出血，视网膜棉絮斑，视盘或视网膜新生血管。少见体征包括黄斑水肿、自发性视网膜搏动和视网膜动脉栓子。荧光素眼底血管造影主要表现为脉络膜充盈迟缓或斑片状充盈，视网膜动静脉充盈时间延长，晚期可见视网膜血管（特别是动脉）染色或渗漏以及视网膜毛细血管无灌注区，并见到微血管瘤。视网膜电图显示a、b波振幅下降或消失。

（二）糖尿病视网膜病变

1．临床分期标准 患者有糖尿病病史，多双眼发病，且双眼病变程度相近。我国眼底病学组于1984年参考国外分期标准制订了“糖尿病视网膜病变分期标准”。分为单纯型和增殖型，共六期。单纯型包括三期：Ⅰ期有微动脉瘤或并有小出血点；Ⅱ期有黄白色“硬性渗出”或并有出血斑；Ⅲ期有白色“软性渗出”或并有出血斑。增殖型也分为三期：Ⅳ期眼底有新生血管或并有玻璃体积血；Ⅴ期眼底有新生血管和纤维增殖；Ⅵ期眼底有新生血管和纤维增殖，并发视网膜脱离。糖尿病视网膜病变眼底出血多见于后极部，硬性渗出多见。微血管瘤多见于后极部。脉络膜充盈时间和视网膜动静脉循环时间均正常。

2．眼底主要表现 眼缺血综合征患者双眼病变程度多不一致。眼底表现也是复杂多变。一般可见点片状视网膜出血和棉絮斑，出血多见于周边。动脉细，静脉不同程度扩张但不纡曲。部分病人可见视盘水肿或者苍白，黄斑水肿或者黄斑樱桃红。荧光素眼底血管造影可见臂-脉络膜和臂-视网膜循环时间延长，动脉“前峰”现象。

很多眼缺血综合征患者都往往合并糖尿病视网膜病变，但是视力往往和眼底表现相差较大，需要仔细鉴别诊断（表2-1）。

表2-1　眼缺血综合征与视网膜中央静脉阻塞及糖尿病视网膜病变鉴别要点

（三）与其他疾病相关的眼缺血综合征

1．巨细胞动脉炎 巨细胞动脉炎是一种慢性、系统性、血管性疾病，主要侵犯全身的中动脉和较大动脉。巨细胞动脉炎最容易侵犯浅表颞动脉、眼动脉和椎动脉。巨细胞动脉炎可致眼部的临床表现包括一过性黑目蒙，复视及眼肌麻痹等早期症状，但大多数患者会出现严重的视力下降，甚至失明。在眼部动脉系统中，巨细胞动脉炎最易损害睫状后动脉，引起睫状后动脉阻塞，从而导致前部缺血性视神经病变。眼底特征呈白垩状视盘水肿，色苍白，边界模糊，边缘可有少量出血。巨细胞动脉炎的患者并发眼缺血综合征临床上并不常见，这些病人往往除了角膜水肿、角膜后弹力层皱褶、葡萄膜炎、白内障、低眼压之外，眼底常常表现为前部缺血性视神经病变。

国外文献报道的一些巨细胞动脉炎的患者出现眼缺血综合征案例，他们认为缺血综合征的原因在于急性期的炎性栓子阻塞睫状动脉从而导致眼前后节的缺血。这种缺血不同于那些典型的慢性进行性低灌注所导致的缺血，而是睫状动脉栓塞的急性期表现。

2．主动脉弓综合征 主动脉弓综合征是特殊类型的多发性大动脉炎特有的表现形式。多发性大动脉炎为主动脉及其主要分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的非特异性炎症。多发性大动脉炎可因受累血管的部位和程度不同而表现为不同的临床类型，依据文献的标准将其分为5型，其中Ⅰ型（头臂动脉型或称上肢无脉症）：病变局限于主动脉弓及其分支，多见一侧或双侧上肢动脉搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，下肢血压正常或增高。眼局部表现缺血性综合征和并发症，我们把这种临床表现称之为主动脉弓综合征。这部分病人除了眼部表现之外，常常伴有脑部症状。主动脉弓综合征所引起的眼缺血综合征的眼底常常表现为：视盘水肿，微血管瘤，网膜出血、渗出，静脉扩张和静脉阻塞，视网膜新生血管及动、静脉末端吻合等。

3．Takayasu动脉炎 Takayasu动脉炎是一种慢性特发性肉芽肿性血管性疾病，主要累及主动脉及其主要分支、冠状动脉、肺动脉的免疫性炎症。当其累及头臂动脉时，可出现与眼缺血综合征相同的临床症状：头痛、头晕、一过性黑目蒙、视力减退等，并出现较明显的慢性缺血性眼底改变。当上肢无脉病伴有视网膜血管系统和（或）及睫状血管系统损害，出现一系列特有的眼部症状与体征时，称为高安病。高安病的特点是好发于年轻女性，女性多为缺血性眼底改变，男性多为高血压性眼底改变。Takayasu动脉炎所致眼缺血综合征可能会引起双眼发病。国外有文献报道，Takayasu动脉炎所致视网膜病变的发病率为13．5%～33%。对于轻度眼缺血的患者来说，眼底会出现微血管瘤和静脉扩张。对于中度眼缺血的患者，眼底会出现动静脉吻合和毛细血管的灌注减少。对于重度眼缺血的患者，眼底会出现视网膜新生血管，玻璃体积血，新生血管性青光眼，牵拉性视网膜脱离，视神经萎缩等。此外，有研究表明，Takayasu动脉炎所致视网膜病变的患者的死亡率较高。

4．其他 1975年Liegl O报道放射治疗颈动脉阻塞所致眼缺血综合征。1998年Duker报道一例颈动脉内膜剥离术后所致眼缺血综合征。1996年Barrall报道一例患有烟雾病和神经纤维瘤病并发的眼缺血综合征。2002年Imrie等人报道了同型半胱氨酸血症相关的双侧眼缺血综合征。2003年Shortt等报道了甲状腺相关性眼病所致眼缺血综合征。2006年Konuk O等报道了硬皮病并发眼缺血综合征的案例。

眼缺血综合征临床并不常见，其诊断需要结合病史、临床表现及辅助检查才能明确诊断。