肾上腺肿瘤

【基本概念】

肾上腺肿瘤是发生在左、右肾上腺的新生物，可分为功能性和非功能性两大类。肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。根据发生部位可分为肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和肾上腺髓质肿瘤等。

【发病因素】

目前发病的确切因素仍不十分明确，但被认为可能与下列因素有关。

1．肾上腺结核　有专家认为，肾上腺结核被控制后有慢性肾上腺功能减退者，很可能与本病的发生与发展有关。

2．自身免疫紊乱　特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩是目前认为最多见的病因。

3．其他　身体其他部位的恶性肿瘤转移至肾上腺，占肾上腺癌的26%～50%，如胃肠癌、肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、黑色素瘤等。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性真菌感染、肾上腺淀粉样变患者等。

【临床表现】

肾上腺肿瘤根据其发病部位及是否引起内分泌功能变异等情况，其临床表现也多种多样，常有以下几方面情况。

1．醛固酮症　主要由皮质腺瘤引起。第一类症状，也是最主要的症状为高血压，一般为中度增高。第二类症状为肌无力或麻痹、感觉异常。第三类症状为多尿、夜尿多及烦渴等。

2．皮质醇症　多由肾上腺皮质肿瘤引起，主要表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖、四肢瘦、多血质和皮肤紫纹、疲倦、衰竭、腰背痛、高血压、糖尿病、多毛、脱发、痤疮、性功能障碍、闭经或月经减少等。

3．性腺异常症　由皮质肿瘤引起，分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形、女性男性化。

4．其他　嗜铬细胞瘤主要表现为高血压和代谢的改变，发作性高血压，伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉、震颤等。由于代谢紊乱，常出现体温升高、血糖过高、糖耐量降低及尿糖、消瘦、腹痛甚至消化道出血等。

【特殊检查】

1．实验室检查

（1）血浆皮质醇测定：在皮质腺腺瘤、皮质癌时血浆皮质醇水平升高，且正常的昼夜节律消失，午夜12时血浆皮质醇明显低于晨8时水平。

（2）血浆ACTH测定：在皮质腺腺瘤时，血浆ACTH水平很低，甚至测不出。

（3）血清钾测定：在醛固酮腺瘤、皮质癌时，大多数患者血钾在2～3mmol／L。

（4）血浆醛固酮测定：在醛固酮腺瘤、皮质癌时，在普食平衡7d后，上午8时卧位血浆醛固酮水平明显升高。

（5）血浆雌二醇测定：在皮质癌时，血浆雌二醇明显升高。24h尿雌激素排量明显增高者，多见于男性女性化。

（6）血浆儿茶酚胺测定：在嗜铬细胞瘤时，血浆儿茶酚胺明显降低或不稳定。

（7）尿液测定项目：在皮质腺瘤时，24h皮质醇水平明显升高。在皮质癌女性男性化者中，24h尿17－酮类固醇排量明显增高。在醛固酮腺瘤时，在普食条件下，24h尿醛固酮排量明显增高。在嗜铬细胞瘤患者中，测定24h尿液中儿茶酚胺或其代谢产物间甲肾上腺素，间甲去甲肾上腺素及香草扁桃酸水平明显增高。

（8）地塞米松抑制试验：在皮质腺瘤时，大多数患者呈阳性。

（9）安体舒通试验：口服安体舒通100mg，1日3～4次，1～2周后，若血钾回升，血压下降，多为醛固酮腺瘤的表现。

2．超声检查　对肿瘤直径＞1cm者，在B超下均可显示，且可显示肿瘤的位置、形状、是否发生出血、液化等。

3．CT扫描　较超声分辨力高，图像清晰，不仅能清晰显示肿瘤的形状、位置，且能清楚显示边界、肿瘤与周围组织的关系、周围淋巴结及大血管是否受累等。

4．MRT检查　其定位诊断价值与CT扫描相仿，但对醛固酮腺瘤的诊断优于CT。因MRT可同时在矢状面和纵切面成像，因此，能更清楚地显示肿瘤与邻近器官和组织之间的关系，有助于估计手术。

5．核素扫描　131I－19－碘胆固醇肾上腺扫描：对鉴别皮质腺瘤、醛固酮肿瘤有较高的灵敏度，其诊断正确性可达90%以上。

131I－间位碘代苄胍闪烁扫描：对肾上腺内嗜铬细胞瘤及肾上腺外多发性嗜铬细胞瘤及复发、转移病灶做出定位诊断。且早期检出率较高。

【疼痛特点】

肾上腺髓质肿瘤常因末梢血管收缩，血压增高而出现头痛、头晕、胸闷，有时出现阵发性突然剧烈的头痛，伴心悸、胸闷、面色苍白、大汗淋漓，患者有频死的感觉。

肾上腺皮质肿瘤常有腰背痛，双下肢疼痛，脊椎骨痛等。可为持续性酸、麻、胀痛，与活动无关。

嗜铬细胞瘤患者常因血压增高而引发头痛。可因情绪激动、剧烈活动、体位改变而加重。

【疼痛评估】

详细询问病史，认真进行体格检查，进行必要的辅助检查及实验室检查，根据患者的主诉及疼痛的综合评估，用VRS法将疼痛分为轻度、中度及重度。再让患者用NRS法进行疼痛程度的自评。然后根据VRS与NRS的对应关系，将疼痛确定为轻度疼痛1～3分，中度疼痛4～7分，重度疼痛8～10分。根据评估结果，选择治疗方案。

【治疗方案】

1．抗肿瘤治疗

（1）手术切除治疗：无论什么性质、什么类型的肿瘤，一旦确诊，首选的治疗方法为手术切除肿瘤，良性者可获根治。

（2）化学治疗：对于肾上腺皮质癌不能手术或术后复发者，可采用化学治疗等控制症状。目前全身化学治疗效果并不太理想，可试用下列药物。

①米托坦（邻氯苯对氯苯二氯乙烷）：10g／d，口服，在2个月内分3次投服。为了减轻米托坦引起的肾上腺功能减退，可在米托坦治疗后的第2个周开始予以氢化可的松30～60mg／d，口服。

②顺铂＋依托泊苷、多柔比星、米托坦。

多柔比星20mg／m2，静脉注射，第1、8天。

顺铂40mg／m2，静脉注射，第2、9天。

依托泊苷100mg／m2，静脉注射，第5～7天。

每4周重复（最多6个疗程）。

米托坦最大耐受量至4g／d，连续服用直至好转或出现严重毒性反应。

酮康唑：对于晚期肾上腺皮质癌可起到缓解症状的作用。

（3）腹腔镜肾上腺肿瘤切除：其手术效果在手术失血、输血率、术后进食时间、术后住院时间和术后恢复时间均较外科手术为优。

（4）介入治疗：对于失去手术时机的患者，介入治疗可减轻症状，使肿瘤体积缩小。常用的方法有在CT引导下经皮注射无水乙醇、乙酸等。此项治疗创伤小，并发症轻，术后患者恢复得快。近年来用火箭冷冻技术、氩氦刀等治疗肾上腺肿瘤均有一定的突破。

（5）嗜铬细胞瘤的治疗

①手术切除为主要治疗手段。

②化学治疗：临床常用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪联合化学治疗，可使症状得到控制。

③经导管动脉栓塞治疗：是目前正在研究的方向。

2．止痛治疗

（1）轻度疼痛（疼痛评估≤3分）

①心理治疗：根据患者的心理状态和情绪反应，选择暗示疗法、催眠疗法、松弛疗法等，帮助患者减轻焦虑、恐惧心理，稳定情绪，积极配合治疗。

②阿司匹林：0．3～0．6g，每6～8小时1次。

③对乙酰氨基酚：0．3～0．6g，每日3次，每日量不超过2．0g。

④布洛芬：200～600mg，每4～6小时1次，每日量不超过3 200mg。

⑤双氯芬酸：25～50mg，每6～8小时1次，每日量不超过300mg。

⑥吲哚美辛：25～50mg，每6～8小时1次。

⑦萘普生：250～500mg，每4～6小时1次，每日量不超过1250mg。

⑧针灸：根据疼痛部位、性质、程度选择腧穴、刺激方式及留针时间。

⑨积极预防和治疗不良反应。

⑩24～72h后再评估。

（2）中度疼痛（疼痛评估4～7分）：轻度疼痛经第一阶梯药物治疗24～48h，疼痛不缓解或继续加重或疼痛评估为中度疼痛者，可考虑选择加用下列方案。

①克洛曲：1～2片，每8～12小时1次。

②氨度芬：1片，每日3次，每日不超过3片。

③舒尔芬：1～2片，每日3次。

④奇曼丁：50～100mg，每8～12小时1次；二氢埃托啡20～40μg，必要时使用，舌下含化或肌内注射。

⑤路盖克：1～2片，每4小时1次；0．5～1片，必要时使用。

⑥心理治疗：根据患者不同的心理反应，选择催眠疗法、松弛疗法、认知疗法等，帮助患者减轻心理压力，分散注意力，提高疼痛阈，减少疼痛体验，减少止痛药的用量。

⑦积极预防和治疗不良反应。

⑧24～72h后再评估。

（3）重度疼痛（疼痛评分＞7分）：中度疼痛经第一、二阶梯药物治疗24h后，疼痛不缓解或继续加重或疼痛评估为重度疼痛者，可考虑选用下列方案。

①吗啡：10～30mg，每4小时1次；5～15mg，必要时使用。

②美施康定：20～30mg，每12小时1次；吗啡5～15mg，必要时使用。

③奥施康定：10mg，每12小时1次；吗啡5～10mg，必要时使用。

④多瑞吉贴剂：2．5mg，外贴，每72小时1次；吗啡5～10mg，必要时使用。

⑤心理治疗：根据患者存在不同的心理问题，给予相应的心理社会支持，帮助患者减轻心理负担，增强信心，正确面对人生。

⑥积极预防和治疗不良反应。

⑦24h后再评估。

（4）根据患者疼痛情况及心理状态，及时加用辅助药物，或第一、二、三阶梯药物联合应用，可起到相互协同作用。

（5）若患者情绪激动，伴高血压时，可加用氯丙嗪12．5～25mg，每8～12小时1次。

（6）若伴有严重的焦虑症状时，可加用地西泮5～10mg，每8～12小时1次。

（7）若伴抑郁症状时，可加用抗抑郁药物，如阿米替林10～100mg，每晚1次。或去甲替林5～150mg，每晚1次。

（8）应用镇痛药物24～72h，对治疗效果进行全面评估，注意药物的不良反应对治疗的影响，分析疼痛不缓解的原因，根据疼痛缓解的程度，调整治疗方案。

①再评估疼痛＞7分：评估诊断，再滴定短效阿片类药；药物剂量均增加50%～100%；继续加强心理社会支持；24h后再评估。

②再评估疼痛4～7分：评估诊断，再滴定短效阿片类药；药物剂量均增加25%～50%；继续加强心理社会支持；24～72h后再评估。

③再评估疼痛3分：评估诊断，再滴定短效阿片类药；药物剂量均增加25%；继续加强心理社会支持；24～72h后再评估。

（9）直至疼痛程度≤2分，将即释片改为缓释片，即释片备用。每3～7d再评估。期间若出现新增部位疼痛，或出现暴发痛，应及时评估，及时调整治疗方案，暴发痛的解救药每次剂量为前24h口服剂量的10%～20%。

（10）若发生颅内压增高时，应禁用或慎用阿片类药。并给予降颅压治疗。

（11）对于皮质功能不全时，应慎用阿片类药物。

【护理方案】

1．一般护理　保持休养环境安静、床铺舒适、空气新鲜、温湿度适宜，避免一切不良刺激，保证良好的休息和充足的睡眠。

2．饮食护理

（1）饮食应根据患者的具体情况而定。因为本病多引起高血糖或出现尿糖，因此，食物的摄取应根据患者的血糖，调节糖类食物的摄入量。若血糖高时，应限制含糖高的食物，如糖果、甜点、蜜饯、含淀粉高的食物以及含糖高的水果，如火龙果、香蕉、猕猴桃、葡萄等。多吃新鲜的蔬菜，且应少食多餐，尽量使血糖维持在相对稳定的水平。

（2）本病多合并高血压，对于血压高者，饮食应限制高脂类食物及水、钠的摄入。根据血压情况，决定水、钠的摄入量，一般情况下每日钠的摄入量不超过4g。同时应注意含钠高的食物，如腌制品、香肠、火腿、罐头、精加工的膨化食品以及海带、虾米、干酪、味精、调味品等，均含有较高的钠，摄入时应计算钠的含量，从每日食物中钠的总量中减除。

（3）伴有低血钾的患者，应选择含钾高的食物，如全谷类、干果种子类、黄豆及豆制品、牛乳、马铃薯、芹菜、绿色蔬菜、芽菜、香蕉、橘子、杏仁等，以补充体内钾的不足，维持细胞的正常代谢和神经肌肉的兴奋性。

（4）当手术切除肿瘤，肾上腺分泌功能逐渐恢复正常或接近正常，当血压、血糖、血钾、血钠水平恢复正常后，应及时调节饮食结构，原则上应以高蛋白食物为主，保证丰富的维生素和微量元素的摄入。糖的摄入量可根据情况逐渐增加，脂肪入量应适宜。原则上应以清淡、易消化、营养丰富、无刺激性的食物为主，少食多餐，避免暴饮暴食。

（5）由于限制糖、脂肪的摄入，蛋白质是本病主要的能量来源。蛋白质应保证在1．5～2g／（kg·d）为宜，体质消瘦及营养不良者应适当增加摄入量。可选用优质蛋白，如海参、鲍鱼、禽肉、动物瘦肉、鱼肉、蛋类、乳类等，以保证机体正常代谢，促进细胞的再生与修复，增强机体免疫力。

3．病情观察及护理

（1）注意观察疼痛部位、性质、程度的变化，对于突然发生的剧烈头痛，应使患者立即平卧，给氧吸入，同时报告医师，协助医师进行紧急处置。

（2）注意观察患者血压的变化，因此类患者多有情绪不稳定、血压升高等情况。因此，应指导患者卧床休息，保持大便通畅，防止发生便秘。

（3）对于手术后的患者，应注意观察肾上腺危象的有关症状，如突然出现恶心、呕吐、胸闷、胸痛、呼吸困难、发绀、心动过速等，也有的患者表现为高热、头痛、周身酸痛、血压下降、烦躁、神志模糊甚至休克等，多发生在术后48h内。因此，应严密观察，发现异常情况，立即报告医师。同时嘱患者绝对卧床，立即给氧吸入，建立静脉通道，协助医师进行抢救。

（4）高碳酸血症，也是术后常见的并发症。患者多表现为烦躁、肌束震颤、疲乏、呼吸表浅而慢，血氧饱和度＜0．95。若不及时发现，病情进展迅速，在短时间内即可危及生命。因此，应注意加强观察和识别，仔细分析每一个异常症状，争取早发现，早治疗。

（5）肾上腺皮质功能不足常出现在恢复期，主要表现为不同程度的发热、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，继之出现脱水、少尿、血压下降、烦躁、倦怠、乏力甚至出现心力衰竭、循环衰竭、虚脱、休克等，若不及时抢救，可危及患者生命。

4．止痛治疗的观察和护理

（1）详细了解病情，了解患者主要的症状、体征及辅助检查的阳性指标，掌握患者的家庭社会状况、心理状态及情绪反应。

（2）熟悉WHO三阶梯止痛治疗的基本原则，掌握疼痛综合评估的内容和方法，充分理解“按时给药、按阶梯给药、个体化给药、注意细节”的重要意义，准确及时的遵医嘱应用药物。

（3）掌握患者止痛治疗方案，所用药物的药理作用，药物在体内的代谢过程、常用量、极量及致死量，药物最常见的不良反应及防治对策，做到心中有数。

（4）在止痛治疗开始前对疼痛进行综合评估，给药后0．5h、1h、2h、4h、6h、24h分别观察、记录用药后的反应及疼痛缓解情况。若第一次给药后，患者出现嗜睡，且疼痛已缓解或给药24h后，疼痛仍不缓解或继续加重者，应及时报告医师。

（5）注意观察和正确应对药物的不良反应。应用非甾体类解热镇痛药，常见的不良反应主要有恶心、呕吐、消化不良、腹痛、腹胀、胃黏膜损伤、水肿等。阿片类药物最常见的不良反应有便秘、恶心、呕吐、眩晕、嗜睡、精神错乱、直立性低血压、呼吸抑制等。非甾体类及阿片类药物都有胃肠道刺激症状，应与疾病本身所引起的恶心、呕吐，以及化学治疗药物所引起的恶心、呕吐相鉴别。疾病本身引起的恶心、呕吐，常伴有剧烈的头痛、血压升高、心悸、出汗等。患者常常由于恶心、呕吐、消化不良等反应而影响进食，除了遵医嘱给予药物治疗外，应指导患者勤漱口、勤刷牙，注意口腔卫生，减轻口腔异味。同时应指导患者进清淡、易消化、营养丰富的食物，适当减少水、汤、粥的摄入量，以免胃饱胀引起呕吐。还应注意避免油烟及异味刺激，注意分散注意力，适当活动，避免心情紧张等。均可有效减少恶心、呕吐的发生。便秘是阿片类药物最常见的不良反应，也是患者不能耐受的。特别是该病的患者，大多伴有血压升高、头痛、心悸，甚至伴有心力衰竭等情况。在用药过程中，医师会根据患者的具体情况选择药物，或在用药的同时给予润肠通便的药物。但是从护理的角度，应指导患者加以预防，如选用含纤维素多的蔬菜、水果以及全谷类、干豆类、麦麸、红薯等，以促进肠蠕动，有利于预防便秘。还可根据病情指导患者多饮水、果汁、菜汁等。每天晨起饮蜂蜜水200ml或柠檬水、梅干汁等。同时指导患者每天早、晚进行下腹部顺时针按摩，每次20～30min，适当活动，心情放松，养成定时排便的习惯等，都对预防便秘有积极的作用。

5．心理护理　本病属内分泌系统疾病，由于肿瘤引起的内分泌紊乱，常使患者表现为情绪不稳，易激惹，加之体像的改变、性功能减退、月经紊乱等，均使患者产生严重的心理障碍，表现为焦虑、恐惧、自卑、悲观、绝望等不同的心理反应。因此，护理的重点要稳定患者的情绪，减轻心理压力，帮助患者增强信心。应主动接近患者，多与其进行沟通，给予更多的关心、理解、同情、支持，以取得患者信任。向患者讲解疾病的相关知识，帮助患者进行肌肉放松训练，如让患者卧于舒适的体位，关闭门窗，保持室内光线柔和，环境安静，让患者闭上双眼，尽情地使身心放松，然后耐心倾听护士的指令，如“闭上双眼，想象着自己置身于宽阔的草原，碧蓝的天空、偶尔飘动着一片白云，远处青青的草地上，一群牛羊正在自由自在地吃着草，想象着……暖风吹过，你会感觉全身轻松、舒适，没有心理负担。”再配上轻柔的音乐，常使患者心情慢慢平静，若同时诱导患者进入睡眠状态效果更佳。也可指导患者利用活动、静坐、深呼吸、听轻音乐等，进行自我调节。对于自卑、悲观、绝望的患者，应帮助其进行修饰，鼓励其增强与病痛做斗争的信心。帮助患者进行角色转换，引导患者回忆曾经的成就感，值得骄傲和引以为自豪的往事。帮助患者找回自我，树立信心。对于慢性疼痛的患者，应指导其积极配合药物治疗。除了应用药物止痛外，应指导患者分散注意力，减轻心理压力，鼓励患者适当活动，与他人交流、沟通，参加适当的集体活动，看有趣的电视节目等，都可使疼痛感知——疼痛心境——疼痛反应轴线得到分散，从而减轻患者的疼痛体验，稳定情绪。

6．健康教育

（1）教育患者及家属建立遵医行为，严格按照医嘱进行治疗、休息、活动、饮食等，以保证治疗方案的顺利进行。

（2）向患者及家属解释疼痛的有关知识，宣传WHO三阶梯止痛治疗的基本原则，使其理解“按时给药”的重要意义。

（3）教育患者学会疼痛的自我评估和正确报告的方法，并说明自我评估和正确报告疼痛，在治疗中的重要作用。

（4）向患者及家属解释常用药物容易出现的不良反应，当出现这些反应时，不必担心，要及时报告医护人员，并在医护人员的正确指导下进行有效的应对。

（5）教育患者，当出现发热、头痛、心烦、胸闷、胸痛、呼吸费力、心惊肉跳时，应及时报告医护人员，以便早期发现身体合并症。

（6）指导患者根据自身情况，选择合理的膳食，如低糖、低钠、高蛋白、富含维生素和微量元素的食物，并能遵从少食多餐的饮食原则。

（7）指导患者学会自我掌控情绪的方法，如在疼痛时，或感到心理压抑、心烦意乱、坐立不安、情绪紧张时，应及时改变环境，如到室外活动，与他人交流；或打开窗户，呼吸新鲜空气，沐浴灿烂的阳光，或看一看晴朗的天空，欢快的小鸟，翠绿的树叶；或选择静坐、深呼吸、听轻音乐、看有趣的电视节目、看喜爱的书报等，都能使心情平静，减轻心理压力，减少疼痛体验。

（8）指导患者建立健康的生活方式，如按时作息，保证良好的休息和充足的睡眠，适当活动，不追求名利，不参加有竞争性的活动，远离纷争，保持情绪稳定，合理膳食，注意个人卫生，随天气变化及时增减衣被，不到人多聚众的地方，预防感冒及季节性传染病等。

（9）戒烟、忌酒及辛辣等刺激性食物，避免油炸、油煎、熏制、腌制、烧烤以及霉变的花生、玉米、大米、小米、高粱、大豆等食物，尽量选择新鲜的时令的蔬菜及水果，少食精加工的食品，有利于身体健康。