【临床诊断】
1.可无临床症状或仅有轻度视觉障碍和交叉性触觉定位障碍，严重者可有癫
发作、小头畸形和智力发育障碍。
2.常见体征包括球形头、眶距过宽和巨脑畸形。
3.确定诊断主要依赖于影像学检查。
【影像学检查目的与方案】
1.影像学检查目的 确定有无胼胝体发育不良，并显示胼胝体发育不良的程度、范围和合并畸形。
2.影像学检查方案 首选MRI检查，矢状位T1加权像可直接显示胼胝体发育不良的程度和范围。颅脑CT平扫也可根据侧脑室特殊改变提示诊断。
【影像诊断】
1.一般特点
（1）双侧侧脑室体部分离，呈垂直状平行走行。
（2）侧脑室体后部和三角区呈不对称性扩大，侧脑室前角狭窄。
（3）第三脑室升高，位于双侧侧脑室体部之间。
2.CT表现
（1）双侧侧脑室体部分离，呈垂直状平行走行。
（2）侧脑室体后部和三角区呈不对称性扩大，侧脑室前角狭窄。
（3）第三脑室升高，位于双侧侧脑室体部之间。
3.MRI表现
（1）双侧侧脑室体部分离，呈垂直状平行走行。
（2）侧脑室体后部和三角区呈不对称性扩大，侧脑室前角狭窄。
（3）第三脑室升高，位于双侧侧脑室体部之间。
（4）MRI矢状位T1加权像可清楚显示胼胝体全部或部分缺如、变薄或形态异常。
4.合并畸形 胼胝体发育不良可伴有中枢神经系统的其他畸形，包括胼胝体周围脂肪瘤、脑膨出、交通性脑积水、Chiari畸形、Dandy-Walker囊肿、脑裂畸形等。
【治疗原则】
癫
发作者行抗癫
治疗。
【病例】
男，14岁。因癫
反复发作和智力发育低下就诊。MRI T1WI横切位（图2-1A）示双侧侧脑室后部扩大，前部中线见脂肪高信号，矢状位（图2-1B）示胼胝体几乎完全不发育。影像诊断：胼胝体发育不良。
图2-1
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