【临床诊断】
1.根据膨出部位分为颅盖组和颅底组两大类。
2.颅盖组常见,因位于体表,出生时即可见,表现为圆形或椭圆形囊性包块。
3.包块表面覆盖的软组织厚薄差异较大,薄者呈透明状,厚者软组织丰满,软而有弹性。
4.轻者无神经系统症状,重者与发生的部位有关,可表现智力低下、抽搐等。
5.可出现临近器官受压症状。
6.根据病史、包块特点、透光试验阳性等,多数可做出临床诊断,局部穿刺注入气体后行影像学检查,见气体进入颅内可确定诊断。
7.影像学检查可根据包块内容提供重要的诊断信息。
【影像学检查目的与方案】
1.影像学检查目的 确定有无膨出和膨出的内容。
2.影像学检查方案 CT和MRI均可清楚显示本病,以MRI显示最好,应首选。
【影像诊断】
1.一般特点
(1)脑膜膨出和脑膜脑膨出可统称为脑膨出。
(2)多位于中线处,枕部最多见,约占70%,顶、额和颅底部各占10%左右。
(3)颅底脑膨出可发生在蝶窦、筛窦、鼻咽部、翼腭窝或眼眶等。
2.X线平片表现
(1)可见颅骨部分缺损。
(2)有软组织向颅外突出。
(3)突出部与颅骨相连,圆形或卵圆形,常位于中线位置。
(4)内容物观察不清。
3.CT表现
(1)平扫可见颅骨缺损。
(2)缺损多位于中线,边缘清楚。
(3)膨出内容物可依据CT值测量判定是脑脊液、脑组织或脂肪,明确是脑膜膨出还是脑膜脑膨出。
(4)颅底部膨出病变以冠状CT扫描显示清楚。
4.MRI表现
(1)根据膨出物的信号强度变化,可分辨出是脑膜膨出还是脑膜脑膨出。
(2)对观察有无合并其他畸形相比较CT有优势。
【治疗原则】
一般均需手术治疗。出生6~12个月手术为宜。切除膨出囊,还纳膨出的脑组织,修补裂孔。
【临床演变与复查】
单纯脑膜脑膨出经手术治疗后,一般效果较好,可降低病死率,减少脑积水的发生率,缓解神经系统症状。CT和MRI均可作为术后复查的影像学检查方法,观察术后情况。
【病例】
男,1岁。出生时额部包块就诊。MRI T1WI(图2-4A)见额部中线包块,呈脑脊液样低信号。T2WI(图2-4B)包块呈脑脊液样高信号。影像学诊断:脑膜膨出。
图2-4
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