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无脑回畸形

时间:2023-03-23 理论教育 版权反馈
【摘要】:癫和智力落后就诊。MRI质子图示大脑半球后部脑沟回消失,呈平滑状。

【临床诊断】

1.可表现有肌张力减弱、智力低下和癫发作。

2.确定诊断依靠影像学检查。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的 确定是否为无脑回畸形。

2.影像学检查方案 CT和MRI均可确定诊断,但MRI对合并的颅内畸形的观察优于CT检查。

【影像诊断】

1.一般特点

(1)无脑回畸形又称平滑脑。

(2)完全无脑回罕见,多数为无脑回和巨脑回同时存在。

(3)无脑回畸形主要位于顶、枕部。

(4)常见透明中隔腔存在。

(5)可见侧脑室扩大,蛛网膜下腔增宽。

2.CT表现

(1)大脑半球表面几乎呈光滑状。

(2)仅可见少数宽阔、粗大、平坦的脑回。

(3)脑沟缺如。

(4)脑灰质增厚,脑白质变薄,灰白质分界面异常平滑,无白质向灰质内伸入的现象。

3.MRI表现

(1)大脑半球表面几乎呈光滑状。

(2)仅可见少数宽阔、粗大、平坦的脑回。

(3)脑沟缺如。

(4)脑灰质增厚,脑白质变薄,灰白质分界面异常平滑,无白质向灰质内伸入的现象。

【治疗原则】

发作者可行抗癫治疗。

【病例】

男,2岁。癫和智力落后就诊。MRI质子图(图2-7)示大脑半球后部脑沟回消失,呈平滑状。影像学诊断:大脑半球后部无脑回畸形。

图2-7

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