脑三叉神经血管瘤病

【临床诊断】

1.面部血管痣，呈葡萄酒色，单侧，沿三叉神经分布区分布。

2.早发性癫，多呈局限性发作。

3.CT示一侧脑实质内血管性钙化可确定诊断。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的　确定脑实质内有无血管性钙化。

2.影像学检查方案　X线平片可显示明显的钙化，但CT对脑实质内钙化更敏感，观察更全面，应作为首选检查方法。

【影像诊断】

1.一般特点

（1）典型的颅内血管性钙化。

（2）常伴有同侧大脑半球或局部脑萎缩，表现为局部脑沟加深、增宽，蛛网膜下腔扩大，脑裂池扩大。

（3）可表现为颅腔缩小，颅板增厚。

2.头颅X线平片表现　可显示明显的颅内钙化，典型者呈电车轨道样。

3.CT表现

（1）平扫表现为一侧半球脑实质内钙化。

（2）钙化呈脑回样、轨道样、弧带状或锯齿状。

（3）钙化多位于顶枕皮质区，偶可涉及额叶，比较广泛。

（4）典型的脑回样钙化通常出现在2岁以后。

（5）增强CT扫描时病变区或周围可显示异常强化的血管，表现为病变区脑回样强化。

4.MRI表现

（1）脑内异常血管在T1加权像和T2加权像多呈流空低信号，也可因其内有血栓形成而呈高信号。

（2）钙化血管部分在T1加权像和T2加权像均呈低信号。

（3）MRI对发现脑白质内胶质增生和脱髓鞘改变优于CT，在T2加权像上呈高信号。

【治疗原则】

婴幼儿癫发作可考虑脑叶切除术。不能手术者可注射硬化剂，也可采用放射疗法或激光治疗。

【临床演变与复查】

常可发生智能发育不全和偏瘫。可行CT复查观察病变发展情况。

【病例】

男，11岁。癫发作就诊。头颅CT平扫（图2-10）示右侧大脑半球弥漫性条样和脑回样钙化。影像学诊断：脑三叉神经血管瘤病。

图2-10