【临床诊断】
1.临床症状主要取决于病变的大小、部位和是否出血。
2.畸形血管破裂导致脑内、脑室和蛛网膜下腔出血，可出现意识障碍、头痛、呕吐、抽搐，病人可有神经功能缺失，常表现为运动、感觉、视野及语言功能障碍，呈急性或进行性。
3.确诊依靠影像学检查。
4.脑电图检查发现合并存在的癫
病灶。
【影像学检查目的与方案】
1.影像学检查目的 CT平扫及增强扫描发现并确定诊断，了解病灶有无合并出血及其他畸形。MRI能很好地显示病变及其与脑部解剖的关系，为切除动静脉畸形（AVM）选择手术入路提供依据。血管造影可以了解畸形血管团的大小、范围、供血动脉、引流静脉及血流速度。还可发现对侧盗血现象。
2.影像学检查方案 CT扫描可作为首选用于怀疑AVM病人的筛选，病灶明显的，行增强扫描及CTA后多能明确诊断并提供AVM畸形血管的供血动脉、范围引流等信息，MRI扫描及增强及MRA技术与CT技术作用相仿，但在CT未能观察到的较小病灶者进一步行MRI平扫及增强检查能提高检出率，但无论CT和MRI对病灶检出与否，都需要DSA进行了解畸形血管团的情况。
【影像诊断】
1.一般特点
（1）幕上多见，以大脑中动脉分布区脑皮质为常见部位。
（2）幕下少见，见于脑干和小脑。
（3）病变大小差异大，大小为2～5cm。
2.CT表现
（1）平扫表现为形态不规则的团块状、蜂窝状、结节状、条索状、斑片状或斑点状病灶。
（2）密度可为高、混杂和低密度。
（3）周边脑组织萎缩。
（4）病灶内可见钙化。
（5）病灶破裂出血可形成血肿。
（6）增强扫描畸形血管团可见明显强化，其强化表现包括不规则斑片状、团块状、结节样、类圆形、斑点状，部分周围尚见条索状、蚯蚓状、环形强化的纡曲血管影，少数尚可显示粗大引流血管。
（7）CTA能清楚地显示网状、纡曲像扩张的强化畸形血管团，还可显示与之相连的供血动脉主干及分支及粗大的引流静脉。
3.MRI表现
（1）畸形血管在T1加权像与T2加权像上均显示无信号暗区。
（2）病灶周围可见含铁血黄素沉着带，T2加权像呈低信号。
（3）合并出血时，血肿信号随血肿的期龄演变。
（4）MRI增强与CT增强扫描表现相似。
（5）MRI血管造影能显示增多的纡曲紊乱血管影及血管团所在部位，多呈团块状，少数呈蜂窝状、条索状。可显示部分粗大的引流静脉影及所汇入的静脉窦，但明显不如畸形血管团、供血动脉显示清晰。
4.DSA表现
（1）数字减影血管造影可以清楚显示畸形血管团的大小、范围、供血动脉、引流静脉及血流速度。
（2）为动静脉畸形确诊的金标准。
【治疗原则】
手术治疗是治疗AVM的最根本办法。对于重要部位功能区的AVM不宜手术切除可考虑X-刀或γ-刀。介入神经放射治疗可以治愈某些型的AVM或是将巨大的血管畸形体积缩小，为手术提供条件。
【临床演变与复查】
未治愈的AVM可以反复发作，出现临床症状，破裂出血时危险极高，重者甚至影响生命。各种治疗后的AVM都应该择期复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失。
【病例】
女，15岁。就诊前2个月内有过2次癫
发作。CT平扫（图6-2A）见左额顶区脑回不规则走行，其内有稍高密度影和稍低密度影，边缘不清。MRI增强后T1WI（图6-2B，图6-2C）示左额顶叶内有不规则条点状增强影，其内有血管流空影，有轻度占位效应，额部纵裂池内也有条点状血管增强影。DSA检查（图6-2D）见畸形动静脉影，畸形血管由左侧大脑前动脉分支和大脑中动脉分支供血，畸形血管回流到Labbe静脉等上表浅静脉。CT三维重建像（图6-2E）显示畸形血管。经血管畸形栓塞治疗5个月后DSA检查（图6-2F）示病灶明显好转。
图6-2
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