室管膜下巨细胞星形细胞瘤

【临床诊断】

1.室管膜下巨细胞星形细胞瘤是少见的良性星形细胞肿瘤，可单独存在，或伴发结节性硬化。

2.占结节硬化病人的10%～15%。

3.患者大多小于20岁，20%出现于成年患者。

4.男女发病率无明显差别。

5.主要症状为继发性阻塞性脑积水、发育落后和癫。

6.主要依靠影像学提示诊断。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的　确定肿瘤位置以及累及范围，明确肿瘤性质包括定性及定级。

2.影像学检查方案　CT和MRI均可清楚显示病变。增强CT和增强MRI对鉴别诊断很有帮助。

【影像诊断】

1.一般特点

（1）肿瘤好发侧脑室前角及孟氏孔区。

（2）边界清楚的分叶状肿块。

（3）常见钙化，囊变。

（4）血管丰富。

2.CT表现

（1）常见一侧侧脑室或双侧侧脑室扩大。

（2）肿瘤多呈低、等混合密度。

（3）可见钙化和囊变。

（4）可见沿纹状体丘脑沟的室管膜下错构结节，该结节呈等密度，伴钙化或不伴钙化。

（5）增强CT扫描可见明显不均匀强化，动态扫描显示达峰值时间缩短，密度降低期延长。

3.MRI表现

（1）T1加权像为低等混合信号，T2加权像为等或高信号。

（2）肿瘤内可见钙化呈低信号。

（3）增强MRI扫描常有明显不均匀强化。

4.其他表现

（1）DSA：在动脉晚期有肿瘤染色。

（2）此外还可有结节性硬化各种征象。

5.鉴别诊断

（1）中枢神经细胞瘤：20～40岁者好发，位于透明隔，实质性肿块，可见小钙化和囊变。

（2）室管膜瘤和胶质瘤等。

【治疗原则】

手术全切除，解除脑积水。对放疗不敏感。

【临床演变与复查】

预后良好，手术全切除可治愈，次全切除亦可获得较长时间的无症状生存。

【病例】

男，17岁。横断面CT平扫（图7-7A）病灶呈等密度，其内伴有大片类圆形钙化，右侧侧脑室前角较对侧扩大，局部中线结构轻度左移。两侧侧脑室室管膜下见多发小结节，部分伴钙化。MRI T1WI（图7-7B）和T2WI（图7-7C）病灶呈等低混杂信号，两侧侧脑室室管膜下多发等信号小结节。增强MRI扫描（图7-7D）病灶明显强化，其内见小片无强化区。两侧侧脑室室管膜下多发小结节呈轻度均匀强化。手术病理诊断：室管膜下巨细胞星形细胞瘤。

图7-7