脉络膜丛乳头状瘤

【临床诊断】

1.是一种较少见的生长于脑室内脉络膜丛的中枢神经系统肿瘤。

2.占成人脑肿瘤的0.5%，儿童脑肿瘤的2%～4%，是婴儿最常见的脑肿瘤。

3.男性多于女性。

4.两种类型：脉络膜丛乳头状瘤（CPP）和脉络膜丛乳头状癌（CPCa）。

5.可沿脑脊液播散。

6.主要表现为脑积水而产生的颅内压增高症状。

7.主要依靠影像学提示诊断。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的　确定肿瘤位置以及累及范围，明确肿瘤性质包括定性及定级。

2.影像学检查方案　CT和MRI均可清楚显示病变。增强CT和增强MRI对鉴别诊断很有帮助。

【影像诊断】

1.一般特点

（1）儿童好发于侧脑室三角区，成人好发于第四脑室。

（2）常合并脑积水。

2.CT表现

（1）75%等或低密度。

（2）25%出现点状钙化。

（3）脑室扩大。

（4）偶尔有出血，囊性CPP罕见。

（5）增强CT扫描多呈显著均匀强化。

3.MRI表现

（1）T1加权像呈等低混杂信号。

（2）T2加权像呈等、低、高信号。

（3）增强扫描显著强化。

（4）CPP可出现局限性侵犯室管膜旁脑组织，但范围扩大则提示CPCa。

（5）可见血管流空现象，出血。

4.其他表现　DSA：脉络丛动脉增粗，血管染色浓密，延迟，动静脉分流常见。

5.鉴别诊断

（1）绒毛增生：两侧脑室的脉络丛弥漫性扩大，可伴交通性脑积水。

（2）脑室内其他肿瘤：转移瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、黄色肉芽肿等。

【治疗原则】

CPP：手术全切除肿瘤是CPP的唯一疗法。

CPCa：手术切除＋化疗。

【临床演变与复查】

CPP肿瘤全切除者可治愈，5年生存率近100%。

CPCa预后较差，5年生存率25%～40%，次全切除患者80%以上复发。

【病例】

男，2岁。CT平扫（图7-10A）显示右侧侧脑室后角1个类圆形肿块影，呈稍高密度，并见病灶内多处斑片状高密度钙化灶，脑室扩大积水。增强CT扫描（图7-10B）显示病灶明显均匀强化。手术病理诊断：脉络膜丛乳头状瘤。

图7-10