软组织肿瘤影像诊断及鉴别诊断

【临床诊断】

1.幕下最常见的原始神经外胚层肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%～20%。

2.有2个发病高峰：最常见为儿童期（平均7岁），第2个高峰在成人（21～40岁），男性为女性的2倍。

3.恶性，侵袭性生长，中线处小脑蚓部居多。

4.有脑脊液播散倾向。

5.临床表现包括躯干的共济失调，步态紊乱，昏睡，头痛，呕吐（梗阻性脑积水）。

6.主要依靠影像学提示诊断。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的　确定肿瘤位置以及累及范围，明确肿瘤性质包括定性及定级。

2.影像学检查方案　CT和MRI均可清楚显示病变。增强CT和增强MRI对鉴别诊断很有帮助。

【影像诊断】

1.一般特点

（1）颅后凹中线处圆形，实质性肿块。

（2）边界清晰。

（3）97%伴中至重度脑积水。

2.CT表现

（1）表现为等高密度实性肿块。

（2）低密度或小囊变少见。

（3）10%～20%伴钙化。

（4）第四脑室向前受压移位。

（5）增强CT扫描90%以上轻到中度斑片状或均匀一致性强化。

3.MRI表现

（1）第四脑室中线处信号均匀的肿块。

（2）T1加权像呈等、低信号。

（3）T2加权像呈等信号或低高混杂信号。

（4）囊变、出血、坏死致信号混杂。

（5）90%出现程度不同的强化。

（6）50%可见脑脊液播散。

4.其他表现　MRS：Cho／NAA升高，Cho／Cr降低。

5.鉴别诊断

（1）毛细胞型星形细胞瘤：低密度，远离中线处常见，囊肿伴壁结节较实性常见。

（2）室管膜瘤：第四脑室肿瘤可沿脑室孔伸展，钙化，囊变，出血常见，不均匀强化。

（3）脑干胶质瘤：脑干低密度肿块，第四脑室向后移位，轻或无强化。

【治疗原则】

手术切除是主要方法，术后常规放疗，可辅助化疗。

【临床演变与复查】

髓母细胞瘤预后欠佳，但近年手术技巧的提高及术后常规放疗的实施，5年生存率为50%～80%。复发多见于术后第2～ 4年，复发肿瘤对手术和放疗效果均不如首发肿瘤，个别患者可生存5年以上，一般不超过2年。复查首选头颅和脊髓MRI增强检查。

【病例】

图7-13

女，5岁。CT平扫（图7-13A）显示小脑蚓部圆形肿块，呈稍高密度，密度较均匀，见点状高密度钙化。MRI T1WI（图7-13B）显示肿瘤呈稍低信号。T2WI（图7-13C）呈稍高信号，近似于小脑灰质。肿块周围可见水肿环。增强MRI扫描（图7-13D）显示肿瘤明显均匀强化。手术病理诊断：髓母细胞瘤。