【摘要】：预后很差，切除后易复发。常见脑脊液种植性转移，5年生存率仅为30%。肿瘤术后复发者死亡率几乎为100%。头痛、呕吐1个月余。CT增强扫描示左侧额叶巨大占位性病变，不规则较显著强化。手术病理学诊断：神经母细胞瘤。
【临床诊断】
1.神经母细胞瘤为幕上原始神经外胚层肿瘤，占脑内肿瘤0.08%，WHO分级为Ⅳ级。
2.好发于婴儿和儿童。80%在10岁之内，5岁之内占50%，1岁之内占10%。无性别倾向。
3.常见肿瘤沿脑脊液种植性播散。
4.临床主要表现为颅内压增高，癫
，婴儿主要表现巨颅症。
5.2000年WHO分类将含有节细胞成分的此类肿瘤称之为节细胞神经母细胞瘤。
6.主要依靠影像学提示诊断。
【影像学检查目的与方案】
1.影像学检查目的 确定肿瘤位置以及累及范围，明确肿瘤性质包括定性及定级。
2.影像学检查方案 CT和MRI均可清楚显示病变。增强CT和增强MRI对鉴别诊断很有帮助。
【影像诊断】
1.一般特点
（1）幕上巨大实质性肿块。
（2）常见坏死、囊变、出血、可见丰富的新生肿瘤血管。
2.CT表现
（1）呈低等混合密度，少数呈等密度。
（2）病灶较大，形态多不规则，边界不清。
（3）可见中到重度的瘤周水肿和明显的占位效应。
（4）瘤体内常见坏死、囊变、出血、钙化。
（5）CT增强扫描多呈不均匀强化。
3.MRI表现
（1）T1加权像呈低等混合信号。
（2）T2加权像呈高信号或高等混合信号，与肿瘤内囊变、坏死、出血有关。
（3）增强扫描呈轻到中度不均匀强化。
（4）增强扫描有助于发现脑膜和蛛网膜下腔种植性播散灶。
【治疗原则】
手术切除加术后放疗。
【临床演变与复查】
预后很差，切除后易复发。常见脑脊液种植性转移，5年生存率仅为30%。肿瘤术后复发者死亡率几乎为100%。
【病例】
男，3岁。头痛、呕吐1个月余。CT增强扫描（图7-14A，图7-14B）示左侧额叶巨大占位性病变，不规则较显著强化。手术病理学诊断：神经母细胞瘤。
图7-14
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