血管外皮细胞瘤

【临床诊断】

1.从基因水平证实，血管外皮细胞瘤与脑膜瘤不同源，它是一个独立的间质性肿瘤。

2.可发生于身体各个部位。

3.血管外皮细胞瘤较为罕见，占脑肿瘤的1%。

4.平均发病年龄42岁，男性略高于女性。

5.主要依靠影像学提示诊断。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的　确定肿瘤位置以及累及范围，明确肿瘤性质包括定性及定级。

2.影像学检查方案　CT和MRI均可清楚显示病变。增强CT和增强MRI对鉴别诊断很有帮助。

【影像诊断】

1.一般特点

（1）肿瘤好发于大脑凸面，小脑幕，硬脑膜静脉窦及颅底。

（2）肿瘤呈分叶状。

（3）内见丰富的血管流空。

（4）肿瘤可见大片坏死且与脑组织分界不清。

（5）无肿瘤内钙化，无骨质增生。

（6）局部颅骨呈溶骨性破坏。

2.CT表现

（1）多呈低等混合密度。

（2）其内常见囊变或坏死。

（3）骨窗显示病灶局部侵蚀性骨质破坏。

（4）增强CT扫描病灶呈不均匀强化。

3.MRI表现

（1）T1加权像呈等信号。

（2）T2加权像呈略高信号。

（3）信号不均匀，与肿瘤坏死、囊变及肿瘤血管流空有关。

（4）增强MRI扫描明显强化，但不均匀。

4.其他表现　DSA：肿瘤染色较浓密，有典型的“corkscrew”的血管结构。

5.鉴别诊断

（1）发生于颅底者应与脑膜瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤相鉴别。

（2）发生于大脑凸面者应与脑膜瘤、胶质瘤、转移瘤和淋巴瘤相鉴别。

（3）发生于桥小脑角者应与脑膜瘤及听神经瘤鉴别。

【治疗原则】

手术切除，常规放疗。

【临床演变与复查】

成人血管外皮细胞瘤预后不良，儿童患者预后良好。肿瘤容易复发和转移，平均生存时间7年。是少数可转移至中枢神经系统以外的颅内肿瘤之一，尤其是肺、骨骼和后腹膜。首次手术后应行胸部CT扫描，骨痛者行骨扫描。

【病例】

男，62岁。右侧肢体麻木无力1年余，加重1周。CT平扫横断面（图7-16A）显示右侧额顶叶可见类圆形等密度肿块，周围片状低密度水肿。MR T1WI（图7-16B）显示额顶区矢状窦旁可见形态不规则肿块，呈等信号，累及颅骨向上生长。增强MRI扫描（图7-16C，图7-16D）显示肿瘤明显强化，呈分叶状，邻近脑膜亦见明显强化，并侵犯颅骨。手术病理诊断：血管外皮细胞瘤。

图7-16