【临床诊断】
1.是中年人颅后凹最常见的脑内肿瘤，占原发性CNS肿瘤的2%，占颅后凹肿瘤的7%～10%，幕上罕见（通常发生于视路）。
2.75%的血管母细胞瘤（HGB）为单发，25%伴视网膜血管瘤（von Hippel-Lindau，VHL）。
3.是中枢神经系统的肿瘤中少见的良性肿瘤，生长缓慢。
4.单发HGB以40～60岁好发，临床表现为头痛，共济失调，眩晕等。
5.家族性伴VHL的HGB好发于年轻人，但15岁以下罕见。
6.视网膜型HGB：眼底出血为首发症状，平均发病年龄25岁。
7.主要依靠影像学提示诊断。
【影像学检查目的与方案】
1.影像学检查目的 确定肿瘤位置以及累及范围，明确肿瘤性质包括定性及定级。
2.影像学检查方案 CT和MRI均可清楚显示病变。增强CT和增强MRI对鉴别诊断很有帮助。
【影像诊断】
1.一般特点
（1）60%大囊＋壁结节，40%实性。
（2）囊性肿块伴邻近软脑膜的强化结节为特征性表现。
（3）病变边界清晰，多见于小脑半球，蚓部。
2.CT表现
（1）低密度囊＋等密度结节。
（2）增强CT扫描常表现为结节显著均匀强化，囊不强化。
（3）少见表现：实性肿块，均匀显著强化。
（4）罕见表现：环状强化的肿块。
3.MRI表现
（1）T1加权像囊性部分呈低信号，结节部分呈等信号。
（2）T2加权像囊性部分呈高信号，结节部分呈等或稍高信号。
（3）部分病例出现明显的血管流空效应。
（4）无瘤周水肿。
（5）增强扫描结节显著强化。
4.其他表现 DSA：大的缺乏血管肿块（囊肿）＋血管丰富的结节（有时可见动静脉分流）。
5.鉴别诊断
（1）转移瘤：中老年人常见的颅后凹肿瘤，血供没有HGB丰富。
（2）胶质瘤：老年人发生在颅后凹很罕见。
【治疗原则】
手术切除是主要治疗方法，术前栓塞有助于肿瘤切除。
【临床演变与复查】
预后良好，10年生存率为85%，15%～20%复发。
【病例】
男，35岁。MR T1WI（图7-17A）显示右侧小脑半球1个囊性肿块，肿块外方可见等信号的小结节。增强MRI扫描横断面（图7-17B）显示肿块囊性部分未见强化，而壁结节明显强化。增强扫描冠状面（图7-17C）增强显示强化的结节内可见低信号的流空血管影。手术病理诊断：血管母细胞瘤。
图7-17
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