【临床诊断】
1.中枢神经系统生殖细胞肿瘤与生殖腺及生殖腺外肿瘤同源，颅内生殖细胞肿瘤占原发性中枢神经系统肿瘤的0.1%～ 0.3%。
2.儿童、青少年好发，高峰年龄10～20岁，男女比例为2∶1。
3.80%～90%在中线（松果体区，第三脑室后部＞鞍上＞两者均发），5%～10%在基底核，丘脑。
4.临床表现包括头痛、视野缺损、Parinaud综合征、生长障碍等。
5.主要依靠影像学检查提示诊断。
【影像学检查目的与方案】
1.影像学检查目的 确定肿瘤位置以及累及范围。
2.影像学检查方案 CT和MRI均可清楚显示病变。增强CT和增强MRI对鉴别诊断很有帮助。
【影像诊断】
1.一般特点
（1）无包膜的实质性肿块，边界清楚。
（2）可有微囊变，坏死出血不常见，除非肿瘤在基底核区。
（3）松果体区生殖细胞瘤“吞没”钙化的松果体。
（4）可沿脑脊液播散。
2.CT表现
（1）第三脑室后方或鞍上等或高密度实质性肿块。
（2）松果体区肿瘤围绕结节状聚集的钙化（被包裹的松果体）。
（3）脑积水表现。
（4）增强CT表现为显著均匀一致强化。
（5）其他部位（鞍上，室管膜）可能同时有病变存在。
3.MRI表现
（1）T1加权像通常呈等或稍低信号。
（2）T2加权像呈等或低信号，与肿瘤细胞数较多有关。
（3）75%有囊变，信号不均。
（4）肿瘤边缘不规则常提示肿瘤向周围浸润。
（5）近50%病例为多发。
（6）增强MRI扫描显著均匀强化。
4.鉴别诊断
（1）畸胎瘤（松果体区第2常见肿瘤）：2个或更多胚层发生，成分通常不均。
（2）松果体瘤：松果体母细胞瘤，松果体细胞瘤。
（3）其他的松果体区肿瘤、脑膜瘤、转移瘤、感染炎症（肉瘤样变，结核）等。
【治疗原则】
试验性肿瘤局部放疗，复查头颅MRI，有效后行全脑和脊髓放疗，辅助化疗。
【临床演变与复查】
生殖细胞瘤放疗后可长期存活，复发率低。经放疗后，5年生存率75%～100%，治疗后复发率在10%～17%，沿脑脊液播散发生率3%～13%。
【病例】
男，19岁。MR T1WI（图7-20A）示松果体肿块呈稍低信号。FLAIR（图7-20B）呈稍高信号。DWI（图7-20C）呈高信号。增强扫描（图7-20D）显著强化。手术病理诊断：生殖细胞瘤。
图7-20
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