原发性脑淋巴瘤

【临床诊断】

1.是指仅存在于中枢神经系统，而全身其他部位未发现的淋巴瘤。

2.占原发性颅内肿瘤的1%～7%，有上升趋势，男性略多于女性。

3.绝大部分是非霍奇金病。

4.局灶性神经系统缺损症状，抽搐，认知障碍，神经精神紊乱，头痛，颅内压增高表现。

5.主要依靠影像学检查提示诊断。

【影像诊断】

1.一般特点

（1）病变集中在脑室周围，灰白质交界处。

（2）常侵及胼胝体。

（3）常邻近甚至延伸到室管膜表面。

（4）脑室旁及基底节区有与灰质密度或信号相等的肿块为特征性表现。

2.CT表现

（1）CT平扫圆形或卵圆形的低密度，偶尔等密度肿块。

（2）可出血和坏死。

（3）常有瘤周水肿。

（4）增强CT常表现为中度均匀强化，少数呈环状强化，罕见不强化（浸润性，与白质脑病相仿）。

3.MRI表现

（1）T1加权像及T2加权像均为与皮质等或低信号。

（2）FLAIR上是高信号。

（3）显著均匀强化。

4.其他表现

（1）DWI：弥散受限。

（2）MRS：NAA降低，Cho升高，可出现脂峰或乳酸峰。

5.鉴别诊断

（1）弓形体病：常规MRI上常难以鉴别，治疗后有出血，室管膜下播散提示淋巴瘤，HIV患者在室管膜下孤立病变提示淋巴瘤。

（2）多形性胶质母细胞瘤：出血常见，95%有坏死伴环形强化。

（3）肉瘤样病变；硬脑膜，软脑膜病变远远多于脑实质病变，大多数人有系统性疾病。

（4）脑白质病：有可能难以鉴别，强化不常见。

（5）系统性淋巴瘤的继发性浸润：血管内形式多见。

【治疗原则】

病理诊断明确后首选放射治疗。用于放疗后的复发或与化疗联合应用。

【临床演变与复查】

影响预后的因素很多，年龄，一般情况，治疗方法，放疗剂量等。以下几种情况预后相对较好：年龄＜60岁，治疗前KPS评分≥70分，放疗剂量≥55Gy；CSF中没有肿瘤细胞。

【病例】

图7-29

男，40岁。MR T1WI（图7-29A）显示左侧基底核区可见等信号肿块。T2FLAIR成像（图7-29B）显示病灶呈低信号，周围可见片状水肿。增强MRI扫描（图7-29C，图7-29D）示肿瘤明显均匀强化，横断面可见肿瘤内后缘一小缺口，此为颅内淋巴瘤的特征性表现。手术病理诊断：淋巴瘤。