神经上皮囊肿

【临床诊断】

1.绝大多数神经上皮囊肿没有症状。

2.位于脑室系统的神经上皮囊肿增大时，可影响脑脊液循环，造成脑积水。在婴儿可出现囟门张力增高，食欲下降等一系列非特异性症状。

3.脑实质的囊肿症状与其所在部位有关，临床表现多样，以头痛最常见，其次为视觉障碍、抽搐、下肢肌力下降等。

4.临床诊断主要依据影像学特征，但确诊需靠组织学检查。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的　确定有无囊肿存在。

2.影像学检查方案　MRI和CT平扫均可清楚显示囊肿的部位和大小，鉴别诊断有时需要行增强CT或增强MRI扫描。婴幼儿经脑彩色多普勒超声也可发现囊肿。

【影像诊断】

1.一般特点

（1）神经上皮囊肿最常见于脉络膜裂和侧脑室三角区。

（2）囊壁很薄，内含脑脊液。

（3）侧脑室神经上皮囊肿可见局部侧脑室扩大，囊壁可不显示。

2.CT表现

（1）平扫时呈脑脊液密度。

（2）增强扫描不强化。

3.MRI表现

（1）各序列呈脑脊液信号。

（2）增强MRI扫描不强化。

4.鉴别诊断　主要应与呈脑脊液密度和信号的蛛网膜囊肿区别，位于侧脑室三角区和脉络膜裂是神经上皮囊肿的部位特点，蛛网膜囊肿很少发生在此部位，故通常不难鉴别。

【治疗原则】

胎儿颅内神经上皮囊肿不需任何处理，但脉络丛囊肿的发生多与第18个三倍染色体有关，这样会引发其他类型发育异常，此时需要注意并发的畸形。婴幼儿和小儿的无症状性囊肿也不需治疗，部分囊肿可自行消失。

症状性神经上皮囊肿多需采用手术切除，以缓解症状。侧脑室囊肿一般症状较轻，可行手术切除或经脑室镜下切除，或先行囊肿-腹腔分流术，若无效再行手术。第三脑室囊肿位置较深，常阻塞室间孔引起脑积水，手术为首选。第四脑室和颅后窝的囊肿症状相对较重，常紧贴脑干，应尽量将囊肿全切，囊壁剥脱不全易复发。影响脑脊液循环的囊肿若不能全切，要尽量疏通脑脊液循环通路。

【临床演变与复查】

无症状性神经上皮囊肿可能会增大，手术未完全切除的囊肿可能会复发，可行CT或MRI复查随访观察其变化。

【病例】

女，21岁。无明显症状。MR T1WI（图8-2）冠状位示左侧脉络膜裂囊肿，呈脑脊液信号。影像学诊断：脉络膜裂神经上皮囊肿。