【临床诊断】
1.因表皮样囊肿部位不同临床表现各异。如脑桥小脑角囊肿早期表现为三叉神经痛，晚期会出现桥小脑角征，其以第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经功能障碍为临床表现，如面部疼痛，感觉减退、麻木、共济失调。
2.临床诊断依靠影像学检查。
【影像学检查目的与方案】
1.影像学检查目的 确定有无囊肿存在。
2.影像学检查方案 CT和MRI平扫均可清楚显示囊肿的部位和大小，鉴别诊断需要行DWI和增强MRI扫描。
【影像诊断】
1.一般特点
（1）颅内表皮样囊肿主要发生在脑外，以脑桥小脑角区最常见，也较常见于鞍区、松果体区、大脑纵裂和外侧裂等处。
（2）囊肿肿瘤沿蛛网膜下腔匐行生长，具有“见缝就钻”的特性。
2.CT表现
（1）呈脑脊液样低密度影。
（2）增强CT扫描不强化。
3.MRI表现
（1）各序列似脑脊液信号。
（2）扩散加权像呈高信号。
（3）增强MRI扫描病灶不强化。
4.鉴别诊断 表皮样囊肿主要应与蛛网膜囊肿鉴别。蛛网膜囊肿通常比较圆滑，而表皮样囊肿有沿缝隙生长的特点，囊肿形态常不规则，扩散加权成像对两者的鉴别很有价值，蛛网膜囊肿在扩散加权像上呈脑脊液样低信号，而表皮样囊肿呈高信号。
【治疗原则】
表皮样囊肿的治疗首选是手术治疗。对于脑实质内型表皮样囊肿手术切除较为适宜；对于脑桥小脑角型和岩骨斜坡区型者，随着目前显微外科技术的应用，全切率也明显提高。颅骨板障内表皮样囊肿可长时间保持很小，当出现生长和压痛时，才是手术适应证。
【临床演变与复查】
术后最常见的并发症为无菌性脑膜炎或脑室炎。部分肿瘤难以完全切除，会出现复发。CT或MRI复查可观察其治疗效果和转归变化。
【病例】
女，32岁。左侧三叉神经疼就诊。MR T1WI（图8-4A）示脑桥前池和左侧脑桥小脑角囊性病变，呈脑脊液样低信号，T2WI（图8-4B）和DWI（图8-4C）呈高信号。影像学诊断：表皮样囊肿。手术病理诊断：表皮样囊肿。
图8-4
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