交界低度恶性软组织肿瘤治疗方案

【临床诊断】

1.放射性脑病（REP）是头颈部肿瘤、颅内肿瘤及脑血管畸形等放射治疗后出现的最严重后遗症之一。

2.有头颈部放射治疗病史。

3.有下述各种临床表现，颅内高压征象，表现为剧烈头痛、呕吐、视盘水肿，甚至抽搐、昏迷；神经系统定位症状与体征，颞叶受损者有精神症状、性格改变或颞叶癫发作等；脑干受损者有头晕、复视、构音障碍、交叉性瘫痪及锥体束征等；小脑受损者有共济失调、眼球震颤、构音障碍等；垂体受损者有垂体功能低下的表现。

4.影像学诊断需要结合临床综合分析。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的　显示脑内病变的程度和范围，提示放射性脑病的诊断。

2.影像学检查方案　常规CT和MRI均能较好显示病变，但很难与肿瘤复发及转移鉴别，可行MRS、脑灌注或PET检查，必要时行立体定向脑组织活检确定其病变性质。

【影像诊断】

1.CT表现

（1）局限性脑损伤主要累及白质，重者波及灰质，多位于大脑颞叶。早期无阳性表现，典型者白质呈“指状”分布的低密度灶，为血管周围性水肿，边界欠清晰，有不同程度占位效应，增强扫描无强化或有轻微的不规则散在斑状或环状的增强；垂体型者可见垂体萎缩或空泡蝶鞍。随着时间的推移，病变区演化为软化灶，成为囊性低密度区，边界变清，占位不明显。少数有钙化斑。由于伪影干扰，探测颞叶最下部、脑干及小脑的损伤受到一定限制。

（2）弥漫性脑损伤特征为双侧大脑半球白质呈弥漫性低密度灶，占位效应无或较轻，增强扫描无强化。晚期可见脑萎缩，脑沟扩大，脑室扩张。

2.MRI表现　局限性脑损伤病变多位于颞叶、脑干或小脑。由于辐射损伤效应是水肿和脱髓鞘，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，可有或无占位效应。晚期出现脑液化坏死，故T1加权像信号更低，T2加权像信号更高，与脑脊液相仿。MRI不受骨伪影的影响，检出颞叶底部小病灶、脑干和小脑的敏感性较高。弥漫性脑损伤双侧脑白质内弥漫性异常信号，脑室周围深部病变在T2加权像时呈高信号，无占位效应，增强扫描无强化。晚期可出现脑萎缩。

3.MRS　对检测放射损伤早期改变及鉴别脑坏死与肿瘤复发或残留很有意义，获得的代谢参数能区别正常脑组织、活动性肿瘤和辐射诱发的坏死：正常脑组织显示一定水平和一定比例的N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、胆碱（Cho）和肌酸（Cr）；活动性肿瘤显示Cho水平上升，NAA减少或消失；坏死显示Cho、Cr肌酐和NAA均下降。

【治疗原则】

目前放射性脑病缺少有效的治疗方法，目前治疗手段主要有保守治疗和手术切除病灶2种，前者给予激素、脱水、扩血管等措施可改善神经功能。此外，高压氧对REP有效，其作用为提高脑组织氧含量，促进细胞和血管的修复。手术治疗的目的在于将坏死组织做适当的切除，非功能区及较局限的病灶可予以全切。

【临床演变与复查】

MRS通过连续的追踪观察，对放疗后的脑组织代谢改变和治疗后进行比较，可作为疗效的评价。