脊膜膨出和脊膜脊髓膨出

【临床诊断】

1.局部表现：出生后在背部中线可见一囊性肿物，随年龄增大而增大。

2.脊髓神经受损表现：可表现程度不等的下肢弛缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。

3.依靠MRI检查确定诊断。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的　确定临床诊断。

2.影像学检查方案　X线平片可显示合并的椎体附件畸形。CT平扫可清楚显示椎管后方膨出物和骨质发育异常。MRI平扫显示脊膜及脊髓膨出情况最好，并可清楚显示合并的畸形，应首选。

【影像诊断】

1.一般特点

（1）脊膜膨出是指脊膜囊样膨出，含脑脊液，不含脊髓神经组织。

（2）脊髓脊膜膨出是指脊髓、脊神经、马尾与硬脊膜囊同时通过缺损部位突出于椎管外。

（3）腰骶部最常见，颈段次之，胸段少见。

（4）向后膨出最多，也可向侧方或前方膨出，呈囊状，囊壁由蛛网膜、硬脊膜及皮肤构成，囊内含大量脑脊液，局部继发蛛网膜下腔扩大。

2.X线平片表现

（1）可见病变部位椎板闭合不全伴软组织肿块。

（2）也可合并半椎体、蝴蝶椎、骶骨发育不全和脊柱侧弯等。

3.CT表现

（1）可清楚显示椎骨缺损的情况。

（2）椎管后方见到境界清楚的块影。

（3）块影呈圆或椭圆形，密度似脑脊液。

（4）椎管内注入造影剂后块影内密度与硬脊膜囊内密度一致性增高。

（5）块内可能看到仍为低密度的脊髓组织。

4.MRI表现

（1）矢状位T1加权像可清楚显示脊髓脊膜膨出的全貌。

（2）脊髓和脊膜局限性向后膨出，形成团块状异常信号，T1加权像时脑脊液部分为低信号，脊髓信号明显高于脑脊液，呈中等信号，T2加权像脑脊液呈很高信号，而脊髓信号较低。

（3）局部蛛网膜下腔扩大。

（4）可合并脊髓低位和拴系。

（5）脊髓脊膜膨出与脊膜膨出的唯一区别在于后者局部蛛网膜下腔不扩大。

5.鉴别诊断　本病CT和MRI表现特殊，不需要与其他病变鉴别。

【治疗原则】

显性脊柱裂均需手术治疗，手术时机在出生后1～3个月。

【临床演变与复查】

常见的死因为急性颅内压增高与颅内感染。畸形严重的病死率较高。手术病死率的高低与手术时间的早晚、合并畸形的轻重有关。目前，按外科治疗原则，生存率升高达60%～80%。复查采用常规MRI检查最佳。

【病例】

男，5岁。生后发现背部肿块。MRI矢状位T1WI（图11-1A）和T2WI（图11-1B）示脊髓位置降低，腰骶部巨大包块，脊髓脊膜向后膨出，膨出的脊髓呈等信号，背部包块呈脑脊液信号。影像学诊断：脊髓脊膜膨出。

图11-1