【临床诊断】
1.少见,起源于神经肠管的胚性残余组织。
2.无特征性临床表现。
3.诊断主要依靠影像学检查。
【影像学检查目的与方案】
1.影像学检查目的 发现囊肿及伴发的发育畸形。
2.影像学检查方案 MRI显示病变最好,应首选。
【影像诊断】
1.一般特点
(1)好发于颈胸段。
(2)多位于脊髓的腹侧。
(3)囊肿多呈椭圆形,长轴与脊髓走行一致,也可表现为圆形或其他形状。
(4)囊肿境界清楚。
2.MRI表现
(1)T1加权像囊肿信号略高于脑脊液,T2加权像表现为高信号。
(2)囊肿可对脊髓形成压迫,致脊髓变形。
(3)囊肿也可突出于椎管之外形成胸部或颈部较大的囊性包块,此时MRI常可显示椎管内囊肿和椎管外囊肿之间有蒂相连。
(4)MRI增强扫描囊壁和囊内容物多不强化。
3.X线表现 脊柱正侧位拍片可见脊柱发育畸形,常表现为半椎体或蝴蝶椎。突出于椎管的囊肿可形成胸部或颈部肿块影。
4.CT表现 轴扫及多平面重建可清楚显示椎体的发育畸形及颈部或胸部的囊肿。
【治疗原则】
手术切除囊肿。
【临床演变与复查】
肠源性囊肿的治疗及复查同椎管内其他囊性病变。如临床上发现小儿椎旁囊肿及椎体发育畸形应建议做MRI检查,了解椎管内有无囊肿。
【病例】
女,5岁。正位X线片(图13-8A)示颈6、颈7椎体蝴蝶椎,脊椎旁右侧肺野内见高密度肿块,境界清楚,边缘光滑。CT平扫(图13-8B)见右侧胸腔内低密度肿块,境界清楚、边缘光滑。并可见椎间孔区有一结节与之相连。矢状位T1WI(图13-8C)胸椎前方见囊性包块,其间有分隔。矢状位T2WI(图13-8D)肿块呈高信号,肿块上缘见一蒂与椎管内包块相连。横切位T2 WI(图13-8E)椎管内外均可见囊性包块,呈高信号。冠状位T2 WI(图13-8F)椎旁肿块垂入右侧胸腔,可见囊壁呈中等信号,囊液呈高信号。手术病理诊断:肠源性囊肿。
图13-8
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