1.复发性多软骨炎有哪些临床表现?
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种比较少见的全身性结缔组织病,其特点是软骨组织间断性、复发性、退化性炎症并累及眼、耳等器官。其病因不十分清楚,目前认为本病的发病与免疫介导有密切关系。本病可发生于任何年龄,以中年居多,无性别差异。
该病可隐匿也可暴发,主要表现如下:
(1)双侧外耳软骨炎:耳郭软骨红肿疼痛,可有红斑、结节。5~20d消退,可反复发作,可导致耳松软、变形、弹力减弱、耳郭塌陷畸形、外耳道萎缩,可引起听力损害。
(2)内耳受损:可引起传导性耳聋及迷路炎。
(3)鼻软骨炎:可造成鼻软骨塌陷、鞍鼻等。
(4)眼炎、结膜炎、巩膜炎、虹膜炎及脉络膜炎等。
(5)多发性关节炎:可为首发症状,累及大小关节以外周关节为主,可累及胸骨旁的关节如肋软骨、胸骨柄及胸锁关节等。骶髋关节及耻骨联合处受累也较常见。
(6)呼吸道的喉、气管、支气管的软骨受累约占半数,可引起该部位软骨塌陷、炎症、水肿及瘢痕形成,可致严重气道阻塞。
(7)其他:可累及心血管、血液系统、神经及肾脏等器官,程度轻重不等。皮肤可有非特异性皮损,如结节性青斑、紫癜、网状红斑等。本病病程长,上述症状可反复发作。
(8)实验室检查:可有血沉增快、贫血、白细胞可增多、ANA 及RF可呈阳性。部分病人可有抗软骨细胞抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性,可支持本病诊断。
2.复发性多软骨炎的诊断标准是什么?
1975年Mcadom的诊断标准如下:
(1)双耳软骨炎;
(2)血清阴性非侵蚀性多关节炎;
(3)鼻软骨炎;
(4)眼炎症:包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等;
(5)喉和(或)前庭受损。
具有上述3条或3条以上可以确诊,不需组织学证实。不足3条者需软骨活检有符合的组织形态学证实。
3.复发性多软骨炎应如何进行治疗?
(1)一般治疗:对症,保持呼吸道通畅,预防感染。
(2)非甾体抗炎药:为首选药物,用于轻症。
(3)糖皮质激素:可控制急性发作。一般给予泼尼松30~60mg/d,重危患者如果眼、内耳受累或喉、气管、支气管受累时可予以甲泼尼龙冲击治疗;泼尼松维持量宜<15mg/d,可应用1~2年。
(4)免疫抑制药:可选用甲氨蝶呤、环磷酰胺及环孢素等。
(5)其他治疗:①眼科局部用药;②气管切开术适用于有气道局限性阻塞者。
免责声明:以上内容源自网络,版权归原作者所有,如有侵犯您的原创版权请告知,我们将尽快删除相关内容。