特发性高嗜酸性粒细胞综合征

1.特发性高嗜酸性粒细胞综合征是一种什么性质的疾病？

特发性高嗜酸性粒细胞综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）是一组原因不明的，嗜酸性粒细胞增多并伴有多种器官损害的疾病。曾用名为“弥漫性嗜酸性粒细胞胶原病”“吕弗琉心内膜炎”。

本病病因未定，可能与超敏反应有关，也可能与细胞遗传学改变相关，而细胞因子GM－CSF及IL－5的分泌增多可能是IHES发病机制之一。高嗜酸性粒细胞浸润可引起组织及器官损伤，嗜酸性粒细胞释放的化学物质——水解酶浓度持续增高可导致心内膜炎，也可累及其他脏器，但以心血管、肺、造血组织及神经系统为主。本病预后不良，治疗效果差。

2.特发性高嗜酸性粒细胞综合征临床特征有哪些？

（1）可有发热（40%）、盗汗、乏力、食欲缺乏及肌痛等症状。

（2）心血管：约80%，有心律失常、心内膜炎、心肌受损。超声、心电图示左心室及室间隔增厚、左心室游离壁等异常，50%患者出现心力衰竭，ECG非特异变化约占30%。

（3）肺脏：40%患者有咳嗽、哮喘及胸痛，约50%患者有胸腔积液，9%患者肺梗死，1/3患者胸片示间质性肺炎。

（4）肝、脾、淋巴结：肝大占82%，脾大占80%，全身淋巴结肿大约占20%，25%患者四肢末端水肿，皮疹约占27%，可有红斑、斑丘疹及瘙痒。

（5）神经系统：约占30%，可有昏迷、幻觉、视物模糊、言语不清及瘫痪、共济失调等。

（6）造血系统：白细胞总数（10～30）×109/L，其中嗜酸性粒细胞及中幼嗜酸性粒细胞计数占0.3～0.7，血片中可见晚幼及中幼嗜酸性粒细胞。骨髓增生活跃，ESO占0.25～0.75，原始粒细胞不增多，ESO体积稍大，分叶增多，多数嗜酸性颗粒稀少，染色差，胞质中有空泡。

3.特发性高嗜酸性粒细胞综合征诊断及鉴别诊断的要点有哪些？如何治疗？

（1）诊断标准：1975年Chusid建议

①EWBC持续增高，＞1.5×109/L，持续半年以上；

②多系统及多脏器有受累的证据；

③未能发现引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因（如超敏反应、寄生虫感染等）。

（2）鉴别诊断：本病需与嗜酸性粒细胞白血病、嗜酸性粒细胞类白血病反应及其他肺嗜酸性粒细胞浸润症等疾病鉴别。

（3）治疗

①泼尼松：60mg/d，1周后改为60mg，隔日1次，口服，维持3周，如有效逐渐减量，维持1年。

②羟基脲：1.0～2.0g/d分次口服直到WBC总数降至（0.5～1.0）×109/L时改为维持量，可与泼尼松合用。

③长春新碱：如WBC＞100×109/L，可先用长春新碱1～2mg静脉滴注，再用羟基脲。

本病疗效差，如外周血WBC＞100×109/L，并出现原始细胞及幼稚细胞，或合并顽固性心力衰竭者预后不良。