成人病（成人幼年型类风湿关节炎）

1.病历摘要

陆××，女性，28岁。

因反复发热伴皮疹2个月、关节疼痛1个月于2007年2月住院。

患者于2006年12月初咽痛，发热，寒战，体温高达40℃，当时WBC　21.8×109/L，N　0.94，经左氧氟沙星、氨氯西林钠、丁胺卡那霉素及头孢呋辛等抗炎药物治疗无效，发热持续半个月后住我院，当时查体皮肤见粟粒状疹以躯干为主，双颈区淋巴结肿大，咽充血，扁桃体Ⅰ°大，心肺及腹部无异征。血常规：WBC　16.3× 109/L，N　0.85，Hb　106g/L，PLT　289×109/L，尿常规无异常，血培养阴性（－），血铁蛋白定量＞2μg/ml，肥达反应“O”1∶80（＋），“H”1∶80（＋），“PB”1∶80（＋）；经复查“O”1∶40（＋），“H”1∶40（＋），“PB”1∶40（＋）。胸片：双肺纹理增强，住院期间体温呈弛张热型，经喹诺酮及非甾体抗炎药治疗后体温降至37.2～37.5℃。2007年2月又因反复出现皮疹及发热，伴关节疼痛1个月余再次住院，关节疼痛以双膝关节为主，不伴红肿，体温曾高达41℃，呈弛张热型，咽稍充血，扁桃体不大，心肺（－），肝脾未触及。化验：WBC　10.4×109/L，N　0.88（9.14×109/L），Hb　105g/L，PLT　164 ×109/L，血沉90mm/1h。免疫学：IgG　18.6g/L，升高，IgA，IgM，C3，C4均正常。ANA　1∶100（－），ds－DNA及ENA均（－），LE细胞（－），肝功除GOT轻度增高，其余正常，HBsAg（＋），HBeAb（＋），HBc－IgG（＋），HBV－PCR＜5.0×102。3次血培养（－），血铁蛋白＞2μg/ml。B超：胆囊息肉，脾大。PPD试验阳性（＋）。住院期间反复出现皮疹，与体温密切相关，体温正常后皮疹可消退。于2007年2月初接受激素治疗，泼尼松45mg/d口服，因体温控制不理想，改为MP　80mg/d，4d，体温下降，改为地塞米松口服后体温平稳，出院随诊。

2.讨论

（1）本患者为年轻女性。以发热、皮疹、关节痛为主要症状，持续2月余。体温呈弛张热型，伴有反复出现与体温相关的皮疹，热退时皮疹消失，主要为粟粒状红疹。双颈部淋巴结增大，肝脾未触及但B超示脾大。多次白细胞增高［（10.4～21.8）×109/L］，中性粒细胞增多，轻度贫血，ESR明显增高（90mm/h）。IgG增高，但RF及ANA均阴性（－），4次血培养均阴性（－），血清铁蛋白明显增高＞2μg/ml。发病初期咽痛明显，乙肝病毒携带者。

（2）根据上述临床特点，本患者符合成人Still病的诊断，根据治疗反应及相关检查，可以排除败血症，其他感染，淋巴瘤及其他肿瘤，也无其他风湿病根据。

（3）成人Still病的病因与感染密切相关，多种细菌或病因均可能成为致病抗原，某些微生物的分泌物及代谢产物作为“超抗原”具有很强的活性可诱导一系列免疫反应，是成人Still病发病的重要环节。本患者在患病初期有明确的咽炎病史，应视“感染”为本患者可能的致病原因。

（4）在治疗上本病首选糖皮质激素，如诊断明确而应用激素后未达到预期效果，可以加大激素剂量或改用其他激素药物。激素疗程应适当延长，以防复发。本病为非病原体引起的感染性疾病，因此，应用抗生素无效，但病原体引起的“超抗原”在不断引发免疫激活作用，因此在有明确感染灶或出现相关抗体时，应加用适当抗生素。