1.病历摘要
艾××,女性,27岁。
2000年9月开始贫血(Hb 64g/L)铁剂治疗无效。2003年3月开始乏力明显,脱发、皮疹、偶发热但关节不痛。查IgG增高,补体下降。ANA 1∶40(+),ds-DNA(+),SM抗体(+),U1-RNP(+),SSA(+)及Jo-1(+)。于2000年3月诊断为“SLE”,并开始服用激素治疗,口服泼尼松30mg/d约2周后病情好转,逐渐减量。2个月后减至15mg/d,但因有发热及皮疹泼尼松又加至30mg/d联合雷公藤。2个月后减至15mg/d。2000年10月减至10mg/d。病情平稳。2001年3月症状又加重,Hb降至108g/L,泼尼松又增至30mg/d。于2001年4月,突发躁动,意识不清,抽搐,诊为:SLE脑病,当时Hb 72g/L,WBC及PLT正常,给甲泼尼龙300mg/d,共3d,改为泼尼松60mg/d服1.5个月后减量为40mg/d,应用1月余,并与甲氨蝶呤及雷公藤合用。2001年6月患者Hb升至130g/L症状缓解,泼尼松逐渐减至10mg/d,至2002年2月7.5mg/d维持,直到2002年6月。2002年7月患者又觉乏力,关节痛,皮疹亦有加重,Hb又降至92g/L。加大激素15mg/d,2个月后又好转,面部红斑已不明显,关节已无明显疼痛。泼尼松再次减量至7.5mg/d维持,MTX及雷公藤持续服用。此期间患者无明显症状,血象正常。2005年4月泼尼松改为5mg/d,2005年6月至2006年3月泼尼松5mg隔日1次口服。于2006年5月停用泼尼松。在停用泼尼松4个月后(2006年9月)自觉走路时股骨头部有疼痛感,检查发现双侧、股骨大转子叩痛阳性,内旋试验阳性。“4”字试验阳性。X线片示双侧股骨头囊性变,双关节间隙改变,诊断为股骨头坏死。2007年2月因关节疼痛复发。Hb下降(103g/L)加泼尼松5mg/d,合并来氟米特口服。目前SLE病情稳定双股骨头区疼痛较前加重。
总结本患者在发生股骨头坏死前应用糖皮质激素剂量及疗程为:>30mg/d,4.5个月;30mg/d,3个月;20~25mg/d,6.5个月;15mg/d,7个月;10mg/d,18个月;7.5mg/d,25个月;5mg/d,2个月;2.5mg/d,9个月;停药4个月。
2.讨论
(1)患SLE的诊断明确,2000年3月确诊后共服用糖皮质激素74个月。于2006年9月出现双侧股骨头坏死。
(2)总结该患者的糖皮质激素用量,除在疾病早期因发生SLE脑病时短期内剂量较大外,多数时间用量很小。泼尼松60mg/d仅用1.5个月。20~30mg/d应用了9.5个月,≤10mg/d为54个月,而其中≤5mg/d则为11个月。在停药4个月后出现了双股骨坏死症状。本例从伴发股骨头坏死的事实说明不仅大剂量、长疗程服用激素易导致股骨头坏死,在SLE患者,即使小剂量如本患者大部分时间(4.5年)用量均不超过10mg/d的情况下,仍未能避免股骨头坏死的发生。股骨头坏死属于缺血性或无菌性坏死,病因很多,但共同的病理基础是骨组织缺血,而SLE这种自身免疫病,其基本的病理改变是血管炎症。因此,SLE患者在服用激素的过程中较其他疾病患者更容易发生缺血性股骨头坏死,发病率高达5%~40%。在373例骨坏死的相关病因统计中SLE占82例(22%)。因此,对SLE患者使用激素时要分外警惕并发股骨头坏死的可能。要及时减量,适时停用,如病情稳定可采用适量的免疫抑制剂维持治疗。
(3)本患者以贫血为首发症状,不伴有白细胞和血小板的减少,Coombs试验1∶8(+)。随诊7年中曾有3次病情反复,每次均伴有Hb下降,同时或随后出现低热,皮疹加重及关节症状。血小板及白细胞正常。SLE经常伴有血象异常,以白细胞及血小板减少为首发症状的较多见。但以贫血为首发症状者比较少见。本患者发现贫血(Hb 64g/L)曾住院诊断为缺铁性贫血,治疗无效。1年后才出现皮肤,关节等症状,延迟了诊断。因此,对年轻女性,贫血原因不清者应警惕SLE的可能,及时检测相关抗体可早期诊断,早期治疗。
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