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大咯血窒息死亡

时间:2023-03-24 理论教育 版权反馈
【摘要】:近2年患者自行停用泼尼松改服中药。SLE死亡原因一般主要为心肌损害伴心力衰竭,狼疮肾炎伴肾衰竭及狼疮脑病,因肺出血窒息死亡者罕见,SLE肺出血的发病率为1.6%,但死亡率高达91.6%。CIC沉积于肺泡壁,内有Ig及补体沉积引起肺泡毛细血管膜破裂而出血。病变部位在肺内血管,引起纤维素样坏死,导致血管破裂,可出现大咯血,但也可发生严重肺出血而无血痰者,常导致窒息死亡。本例尸检证明咯血因坏死性小动脉炎引起。

1.病历摘要

陆××,女性,33岁。

于2004年3月因诊断“SLE”5年,周身出现红色斑疹3d第5次住院。

患者间断出现蛋白尿9年,5年前除乏力、腰痛、蛋白尿外出现面部红斑,经检查ANA阳性,ds-DNA阳性,尿蛋白(),诊断为SLE及狼疮肾炎,在第一次住院期间曾出现幻视,狂躁等精神症状,符合躯体性精神病。经泼尼松60mg/d,口服,症状缓解,此后因发热,皮疹,狼疮肾炎及狼疮脑病及肺、泌尿系感染、急性阑尾炎等先后住院4次,应用泼尼松及环磷酰胺等治疗3年后症状基本控制。近2年患者自行停用泼尼松改服中药。本次住院前3d,出现面部红斑并累及四肢皮肤,不伴有发热、咳嗽及气短,因尿蛋白增多及血压升高入院。入院时体检:体温36.5℃,脉搏98/min,呼吸20/min,血压180/100mmHg。平卧位,活动自如,四肢多处皮肤红斑,颜面以双眼睑、双颧部、口唇周围可见散在点片状红斑伴皮肤脱屑,颈动脉无怒张,双肺呼吸音粗糙,未闻啰音。心律齐,心音正常,未闻杂音,腹软,肝脾未触及,双下肢无水肿。入院后查血象,WBC 3.12×109/L,Hb 110g/L,PLT 84× 109/L,尿蛋白(+++),BLD(+++),RBC 8~10/HP,WBC 2 ~4/HP,ANA(+),狼疮细胞(+),ds-DNA(+),U-RNP(+),ESR 76mm/1h,BUN 13.5mmol/L,Cre 194μmol/L,ECG IRBBB,腹B超:肝、脾、胰、肾脏无异征、胆囊结石,胸片示肺纹理增强,心脏增大,余无异征。

入院后第3天开始发热,(体温37.4℃),上腹不适,恶心、呕吐,予以泼尼松45mg/d,口服及抑制胃酸、抗菌及降血压等药物治疗。于住院第5天在输液中觉胸闷,10:30突然咯血约20ml,当时血压140/90mmHg,脉搏90/min,双肺未闻及啰音,给予镇咳及止血药物。至11:30再次咯新鲜血,量为30~40ml,于12:20患者突然抽搐,意识不清,牙关紧闭,面色青紫,立即予以吸痰,气管插管,人工辅助呼吸等一系列抢救措施,于13:50抢救无效死亡。

死亡后24h尸检结果如下:

(1)肉眼所见:气管及支气管内可见多量淡红色泡沫状液体,双胸腔内约200ml淡黄色液体。双肺水肿。左肺上叶可触及一个大小为1.0cm×1.0cm×0.8cm实质包块,左肺下叶实变,可触及一个大小为6.0cm×4.0cm×3.0cm的实质包块,切面呈暗红色,均质,包块周围可见出血灶。心包腔内约300ml淡黄色清亮液体,心肌苍白,室间隔处心肌可见斑片状红白相间改变及灰白色、索条状;肝、肾表面有针头大小出血点。

(2)病理组织学所见

①心脏:心血膜下散在淋巴细胞浸润,局部心肌间质增宽,见淋巴细胞浸润,心肌可见散在小灶状变性坏死,心肌间质散在纤维化病灶,心肌褐色萎缩。

②肺:左肺下叶见一个直径2.0cm的出血灶,周围肺组织广泛出血伴中性粒细胞灶状浸润。部分小动脉壁呈纤维素样坏死,部分小动脉壁变性坏死伴淋巴细胞、单核细胞及中性粒细胞浸润。肺泡内及细支气管内充满大量红细胞。

③肾:少量肾小球纤维化,大部分肾小球肥大,毛细血管丛呈分叶状,系膜明显增宽,GBM明显增厚,部分毛细血管壁纤维素样坏死,间质灶状淋巴细胞浸润(SLE肾炎)。

④肝:散在灶状肝细胞凝固性坏死,汇管区小动脉壁纤维素样坏死,周围见淋巴细胞及单核细胞浸润。

⑤脑:脑组织水肿。

结论:①系统性红斑狼疮(晚期);②多脏器并发坏死性小动脉炎;③肺出血。

死亡原因:SLE晚期并发坏死性小动脉炎致肺小动脉破裂出血引起窒息死亡。

2.讨论

(1)本患者临床及病理学均诊断为SLE晚期,病变累及多个脏器,病理主要改变为坏死性小动脉炎。

(2)SLE死亡原因一般主要为心肌损害伴心力衰竭,狼疮肾炎伴肾衰竭及狼疮脑病,因肺出血窒息死亡者罕见,SLE肺出血的发病率为1.6%,但死亡率高达91.6%。

(3)SLE伴急性肺出血的原因应考虑以下几种可能

①急性狼疮肺炎。可有严重呼吸困难、呼吸急促、发热及低氧血症,可有咯血,常伴咳嗽,痰少。体查双肺底有湿啰音,胸片可见双肺弥漫性肺泡浸润,肺底显著。组织学可见肺泡内透明膜形成,间质及肺泡水肿,肺泡内出血。发病率占1%~4%,预后差,死亡率为50%。

②弥漫性肺泡内出血。CIC沉积于肺泡壁,内有Ig及补体沉积引起肺泡毛细血管膜破裂而出血。病人可突然发热、咳嗽,痰中带血和呼吸困难,肺活检有助于诊断。

③肺血管炎破裂。病变部位在肺内血管,引起纤维素样坏死,导致血管破裂,可出现大咯血,但也可发生严重肺出血而无血痰者,常导致窒息死亡。本例尸检证明咯血因坏死性小动脉炎引起。

④肺栓塞。6%~9%SLE患者可合并肺栓塞,血中含有狼疮抗凝物质的SLE发生肺栓塞者占43%~58%,肺栓塞的患者常有胸痛、咯血及呼吸困难,可猝死,X线摄片及ECG可协助诊断。

⑤伴有出血倾向。除肺出血外常伴有其他部位出血,如血小板明显减少、DIC等。

(4)鉴于SLE肺出血的死亡率极高,一旦出现应视为病情凶险的征兆。

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