多发性肌炎伴严重心律失常

1.病历摘要

章××，女性，45岁。

患者因肌肉疼痛、无力2年半、心悸并逐渐加重1年半于2005年5月住院。

2004年2月因肌肉疼痛，乏力1年半，心悸并逐渐加重4个月，在外院住院，当时ECG示室性期前收缩，呈二三联律，短阵室速。CK　758U/L，CK－MB　81U/L，肌钙蛋白0.05ng/ml，诊断为“亚急性心肌炎”经保护心肌及抗心律失常药物治疗好转出院。

2005年5月因肌无力明显，下蹲及站起均困难，伴有心悸入我院。化验：ANA　1∶10　000（＋），ds－DNA（－），ENA（－），CK 661U/L，CK－MB　501U/L，LDH　546U/L，肌电图显示：左股四头肌，左三角肌示肌源性损害（活动期）。ECG示前侧壁、前壁异常Q波。经白芍总苷及泼尼松30mg/d口服及抗心律失常药症状改善出院。诊断为多发性肌炎及心肌炎，出院后泼尼松未坚持服用。

2005年12月经常有发作性头晕，ECG示频繁室性期前收缩、房性期前收缩及慢、快综合征，诊断为病态窦房结综合征。心脏CT示左心室壁、心内膜下心肌广泛性低密度，提示心内膜下心肌损害。于2006－01－18因发作性头晕发作频繁，置入永久性起搏器，此后，没有头晕发作。

2006年6月因持续性房颤及胸闷、气短，再次住院，当时ESR 70mm/1h，AST　64U/L，CK　1　609U/L，CK－MB　106U/L，α－HBD　471U/L，ANA　1∶1　000，ECG示心房纤颤。经泼尼松45mg/d及MTX每周7.5mg口服及抗心律失常药物治疗后恢复窦性心律，肌痛、无力均好转。门诊随诊。

至2007年9月，泼尼松逐渐减量，2007年1月减至10mg/d，2007年6月以来用5mg/d维持，MTX已服用15个月。病情较稳定，心律齐，心率55～60/min，但仍有肌乏力，大腿肌肉有不定位疼痛及“肿胀感”继续服用阿司匹林及美托洛尔。2007年7月加雷公藤60mg/d间断服利尿药及NSAID。2007年7月查CK 223U/L，CK－MB　5.70U/L。

2.讨论

（1）患者肌痛，乏力，有CK，CK－MB，LDHα－HBD，AST等多项肌酶增高。ANA明显增高［1∶1　000～1∶10　000（＋）］。肌电图示股四头肌，左三角肌有肌源性损害，临床上符合多发性肌炎（PM）的诊断。

（2）反复出现多种心律失常，包括室早（二三联律）、短阵室速、房性期前收缩、心房纤颤及病窦等，心脏彩超及心脏CT均提示心肌广泛受损，2006年1月终因心源性脑缺血频发发生而置入永久性的心脏起搏器，符合心肌炎的诊断。患者同时具有多发性肌炎及心肌炎，严重心律失常，病史提示多发性肌炎的症状出现是在2002年冬季，而心肌炎症状约在2003年冬季。多发性肌炎在心肌炎之前发生。

（3）多发性肌炎是弥漫性系统性结缔组织病的一种，可累及多个脏器。50%PM患者心脏受累，主要为心肌炎与心包炎；心内膜炎及心肌梗死少见。患者可出现心悸、气短、胸闷、心前区不适，呼吸困难等。在心肌炎病例中常有心律不齐、传导阻滞。晚期出现的严重心律失常及心力衰竭是PM患者死亡的主要原因之一，患者心肌炎及心律失常发生在多发性肌炎之后，其临床表现完全符合PM引起的损害。

（4）本患者因心脏症状突出，长期接受保护心肌及抗心律失常药物治疗，而对肌痛，乏力症状重视不够，系统的糖皮质激素及免疫抑制药的应用均较晚。而且未能坚持服用致使病情反复。PM病例一旦确诊，在治疗上应及时，首选糖皮质激素，开始应用剂量应较大，疗程要长，维持时间不能少于1～2年或应更长。免疫抑制药对重症患者应及时加用，以防止严重心脑并发症的发生及加重。