疑似复发性多软骨炎

1.病历摘要

汪××，女性，41岁。

因咳嗽、咳痰、进行性气短2年半，1周来咳、喘加重，于2002 年7月第2次住院。

病起于1999年7月，经常无诱因出现干咳、胸闷，夜间为重，经抗感染治疗无明显疗效，于2000年3月住院，经纤支镜检查示气管隆突以下及左、右支气管壁似浸润性狭窄伴左肺阻塞性肺气肿诊断考虑“复发性多软骨炎”可能。同年去北京某医院经复查后同意上述诊断并予以左支气管支架置入术，术后胸闷及哮喘一度减轻，1周前因感冒后咳喘又加重伴发热再次住院。

入院时病人呼吸急促，轻度发绀，双肺呼吸音粗糙可闻及干湿啰音，心律齐无杂音，腹软，肝脾不大，化验：血pH　7.383，PCO2 42.9mmHg，PO258.2mmHg，WBC　6.96×109/L，N　0.53，Hb 120g/L，PLT　191×109/L，尿无异常。免疫学：免疫球蛋白及补体正常，ANA　1∶80（－），ds－DNA（－），CEA（－）。肝、肾功能正常。痰培养有铜绿假单胞菌生长，无真菌生长。阳性菌对头孢他啶，特治星、舒普琛及喹诺酮药物敏感。辅助检查肺CT示：左主支气管及左下叶支气管主干可见管型支架长约6cm，余支气管均有不同程度的管腔狭窄，以右侧各级支气管为著，尤以中间段支气管明显变扁。患者拒绝活检。

住院后给予吸氧，丁胺卡那、欣美罗、头孢他啶等抗炎及二羟丙茶碱、氨溴索、茶碱等治疗，症状好转出院。

2.讨论

（1）本例主要表现为气管及支气管狭窄，在2年半中有逐渐加重趋势，本次因合并感染及Ⅰ型呼衰住院，患者具有广泛的气管及支气管狭窄。先以左侧为显著并接受左主支气管及左下叶支气管主干支架置入，目前右侧各级支气管亦出现不同程度的狭窄及相应症状。在2年余随诊中已排除了肿瘤、结核、结节病、非感染性肉芽肿等疾病。

（2）患者除支气管狭窄外目前未发现其他部位软骨受累的表现，无耳郭炎症、变形、无听觉、前庭功能受损，无鼻、眼异常，无关节疼痛，亦无其他内脏，如心、肾、脑受损的征象。在实验室检查方面无贫血及白细胞增多，ANA、Ig、C均正常，亦无其他CTD并存。仅有广泛出现的气管及支气管狭窄能否诊断为“复发性多软骨炎”值得探讨。复发性多软骨炎是一种少见的弥漫性结缔组织病，属自身免疫病。已经证明，该病患者有抗软骨抗体存在，可造成软骨、结缔组织破坏，临床上可出现耳、鼻、软骨炎症、破坏，关节炎症，喉、气管、支气管软骨病变和心、肾、神经系统等损害。根据1975年McAdom的标准：①双耳复发性软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎病；⑤喉和（或）气管软骨炎；⑥耳蜗和（或）前庭受损。具有6项中3项以上才可确诊。本患者显然达不到诊断标准。但国内学者认为要达到早期诊断、早期治疗，有下列情况之一者应疑为本病：①一侧或两侧外耳软骨炎，并伴有耳畸形；②鼻软骨炎或鞍鼻；③反复发作性巩膜炎；④不明原因气管及支气管广泛狭窄。本患者属原因不明的气管及支气管广泛狭窄，虽不能确诊但可符合“疑似复发性多软骨炎”的诊断，并作为选择治疗方案的依据。

（3）本病预后因累及病变的部位不同而异，本患者有广泛的气管及支气管狭窄，如果器官塌陷有窒息的可能，反复感染引起呼衰也是常见死亡原因。为保持气道通畅，必要时在右侧气管亦可考虑支架置入。在药物治疗上有报道糖皮质激素及氨苯砜（具免疫调节作用）治疗本病有效，该药可抑制软骨基质内硫酸软骨素的释放，如无效，可加用免疫抑制药（如MTX、CTX等）。