巨细胞性血管炎（颞动脉炎）

1.病历摘要

张××，女性，61岁。

因发热1个月（体温38～39℃）于2002年3月入院。

患者于1年前开始经常头痛，枕部触觉敏感，经常认为枕头不合适，曾在夜间多次更换枕头，影响睡眠，上述症状时重时轻。曾出现双耳听力下降、耳聋，呈波动性改变，时重时轻，可有缓解。以后反复发作面神经瘫痪由一侧累及双侧，神经科除外脑干病变，诊为颅底颅孔处神经损伤。曾有下颌关节间歇性运动障碍。5个月（2001年10月）前曾因心前区疼痛4h，住院诊为“急性下壁后壁心肌梗死”，经扩冠及抗血栓治疗病情缓解。过去无高血压、糖尿病等高危因素。住院期间ESR　28mm/1h，CRP　194.3mg/L，Ig正常，C4升高，RF　80U/ml。

2001年11月起接受泼尼松45mg/d治疗，并应用环磷酰胺每周400mg，共计16次，总量6.4g，病情好转，头痛缓解，神经症状未再出现。泼尼松逐渐减量，1个月前泼尼松减至5mg/d时再次发热（体温38～39℃），头痛加重，经常咳嗽，有少量白痰。曾用多种抗生素无效，再次入院。入院时查体：血压124/84mmHg，心律齐，心音正常，未闻杂音。双肺清晰。腹软，肝脾及淋巴结不大。右侧颞动脉搏动较弱。具轻压痛，余无异征。实验室检查：血象：WBC　6.37×109/L，N　0.82，Hb　107g/L，PLT　214×109/L，血沉：28mm/1h，IgG　14.11g/L，IgA　1.25g/L，IgM　0.27g/L，RF 10U/ml，CRP　163mg/L。辅助检查：胸片：双肺纹理增多。心电图：下壁异常Q波。

诊断：①巨细胞性血管炎（颞动脉炎）；②陈旧性心肌梗死。

住院后经地塞米松10mg/d，静脉点滴连用3d后体温降至正常，头痛减轻，改为泼尼松30mg/d，口服，出院半年后随诊，泼尼松10mg/d维持，病情平稳。

2.讨论

（1）患者为61岁女性患者有反复发作的头痛及头皮触痛，有下颌运动障碍及时重时轻的耳聋及面神经瘫痪等脑神经受累的表现，右颞动脉搏动减弱，符合巨细胞性血管炎的临床表现（GCA），但因患者拒绝未能做颞动脉活检。

（2）患者曾出现“急性心肌梗死”，结合患者上述表现及无冠状动脉硬化的高危因素，可符合冠状动脉血管炎的表现。GCA是以节段性血管内层弹性蛋白为中心的坏死性全层动脉炎，主要侵犯主动脉弓发出的大、小动脉，易引起炎症性闭塞。但引起冠脉闭塞在GCA相对较少。

（3）本患者在活动期有发热、乏力等全身症状。

（4）该患者应用激素及免疫抑制药（CTX总量6.4g）有效，小剂量强地松10mg/d，可以维持。但继续减量引起复发。糖皮质激素为GCA治疗首选药物，强地松用量需偏大，一般40～60mg/d连服4周左右，待临床症状缓解可逐渐减量，疗程宜长，一般在2年左右甚至数年，适当加用免疫抑制药（如MTX）有利于激素减量防止复发。