伴次心肌梗死

1.病历摘要

牛××，男性，31岁。

患者因反复发作心区疼痛5年，1月余加重，于2001年7月住院。

患者于1996年3月持续性心前区剧痛，经药物治疗缓解，1996年11月再次的发作，经冠脉造影诊为左前降支冠状阻塞引起急性前壁、前间壁心梗，接受了PTCA治疗。1998年再次发作又行PTCA及支架的置入术，症状缓解。但半年后疼痛再发。于2000年8月因术后冠脉再狭窄第3次接受PTCA术。但2001年5月心前区疼痛又发作且症状逐渐加重。于2001年8月冠脉造影显示LAD　100%闭塞，第4次行PTCA及放射治疗。心前区痛缓解。追问病史在15岁时曾反复哮喘发作持续2～3个月，19岁时经常出现腓肠肌剧烈疼痛伴间歇性跛行，25岁时出现过敏性鼻炎并反复出现皮疹及雷诺现象。26岁发现“无脉症”，双侧桡动脉反复消失及出现交替左足背动脉搏动减弱，曾做皮肤活检，病理诊断为荨麻疹性血管炎，血管壁有嗜酸性粒细胞浸润。入院后血象：WBC　10.5×109/L，N　0.45，L　0.26，ESO　0.22～0.27，EWBC （1.72～2.81）×109/L，Hb　165g/L，PLT　189×109/L。免疫检查：IgG　12.78g/L，IgA　1.43g/L，IgM　0.485g/L，IgE　11.13～12.37g/L（正常值0～1.5g/L），C3，C4值正常，ASO　66U，RF＜11U，CRP　3mg/L，ANA　1∶40（＋），ENA抗体（－），肝功正常，HBsAb（＋），HBc－IgG（＋）。

诊断：①变应性肉芽肿性血管炎（CSS）；②陈旧性心肌梗死。

患者第4次PTCA后，于2001年8月开始激素治疗，先给予泼尼龙120mg/d，3d后改为泼尼松60mg/d及硫唑嘌呤100mg/d，症状逐渐缓解。半年后，嗜酸性粒细胞一度降至正常，IgE降至2.3g/L，门诊随诊5年，泼尼松逐渐减量至5～10mg/d维持，先后用硫唑嘌呤50～100mg/d及甲氨蝶呤每周7.5～10mg，偶有心前区轻度疼痛，无哮喘及肌肉、关节疼痛，但手掌及双手指时有充血，红斑，在泼尼松减量后多次查嗜酸性粒细胞及IgE定量均有增高，但有波动性，与激素用量相关。曾于3年前查ANCA（－）（病情稳定期），2003年恢复正常工作并已结婚育子。

2.讨论

（1）根据患者先后出现哮喘、腓肠肌剧痛伴间歇性跛行，曾出现过敏性鼻炎、皮疹、雷诺现象及无脉症。尤其自1996年以来4次因冠状动脉阻塞接受PTCA并置入支架1次。多次查IgE及ESO均明显增高，病理活检有血管炎表现及嗜酸性粒细胞浸润。因此，变应性肉芽肿性血管炎（CSS）的诊断成立。

（2）根据ACR1990标准，本患者在6项标准中仅符合第1、2及第6条诊断CSS尚有欠缺，说明该标准不够严密，有一定局限性。提示临床医师应灵活掌握已有的诊断标准，不能拘泥于条条框框，以免延误诊断。

（3）本患者多次出现冠状动脉阻塞引起心绞痛及心肌梗死。冠状动脉是本病损害的主要靶器官，冠状动脉阻塞是本病死亡的主要原因。年轻患者，又无引起冠状动脉硬化的易发因素，尤其反复出现阻塞者，必须警惕本病及其他系统性血管炎的诊断。本患者4次接受PTCA，直至第4次术后才开始激素疗法，说明对血管炎的认识不足及对风湿病诊断知识普及的重要性。

（4）本患者以“心前区疼痛”就诊，每次均急诊入院，病史询问不详，直至第4次PTCA后疑及本病，进一步追问病史了解到曾于数年前哮喘、腓肠肌剧痛、皮疹、过敏性鼻炎等表现。说明询问病史对疾病诊断的重要。

（5）本病经合理治疗可获较好的治疗效果，经激素及免疫抑制剂治疗后，本患者心功能基本恢复正常。未有其他脏器损害，但由于本病的病因不清，所引起的变态反应不易清除，尚难彻底治愈。