系统性血管炎（结节性多动脉炎）

1.病历摘要

刘××，男性，53岁。

患者在2003年2月开始发热。体温37.5～38.5℃，无明显伴随症状，无关节、肌肉疼痛，但觉乏力、体重下降，2003年3月中旬起经常有右下腹痛，于2003年4月第一次住院，当时查体血压正常，表浅淋巴结不大，心肺无异征，腹软，右下腹具有压痛。实验室检查：Hb　100g/L，白细胞及白细胞分类、血小板正常，ESO 120mm/1h，2次血培养（－），CA12565.79U/ml（升高），免疫学检查IgG、IgA及IgM正常，IgE　2　447.9U/ml（升高），HBsAb（＋），尿常规正常。辅助检查：结肠镜发现隐窝周围炎、乙状结肠、直肠炎。胸片示双胸腔少量积液。经对症治疗体温一度正常。以发热待查，疑及恶性淋巴瘤的诊断出院。出院后2周再度发热，再次住院，经多种抗生素治疗无效。实验室检查持续血沉增快，IgE增高同前，达2　235.75U/ml，伴肝功轻度受损：GPT　61U/L，GOT 34U/L，ALP　162U/L，r－GT　201U/L。肾功及尿常规无异征。Hb　105g/L。ANA（－），ds－DNA（－），ENA（－）。至2003年6月发热持续，血压增高（160/100mmHg），常伴有腹泻、腹痛，有时手、足麻木，全胃肠钡剂检查示小肠功能紊乱，Hb降至85～78g/L，铁蛋白1001.7μg/L（升高），肝功GPT　73U/L，GOT　49U/L，ALP　366U/L，r－GT　247U/L。肾功受损：BUN　10.24～19.07mmol/L，CRE　116～133μmol/L，IgE及ESR持续增高，ANA　1∶320（＋），2次C－ANCA　1∶10（＋），P－ANCA（－）。尿常规尿蛋白1（＋）～3（＋），红细胞及管型可见。于2003年6月开始服用醋酸泼尼松45mg/d口服，体温在2～3d降至正常，腹泻缓解，全身症状明显改善。2003年8月出现胸闷、心前区不适，不伴发热，服用速效救心丸可缓解症状，做冠状动脉CT检查正常，双肾CT及腹B超无异征。血压（150～160）/（85～100）mmHg，血沉17mm/1h，尿蛋白（＋＋＋），建议肾活检本人拒绝，经甲泼尼龙500mg/d，3d，240mg/d，3d后改为醋酸泼尼松60mg/d口服，并予环磷酰胺0.6g，0.4g共2次静脉滴注，氨氯地平及美托洛尔口服后，尿蛋白减少至（＋），血压130/85mmHg出院。出院后醋酸泼尼松逐渐至15mg/d时，尿蛋白（＋＋＋），Hb　92g/L，肾功Urea　10.2～15.9mmol/L，Crea　109～128μmol/L，血压波动于（140～170）/（95～110）mmHg。自2005年以后失访。

2.讨论

（1）本患者以长期未明发热两次住院，经全面检查及多种抗生素治疗排除了感染、结核等病，曾疑诊为“恶性淋巴瘤”但缺乏根据。

（2）发热半年后患者陆续出现下列系统性损害，并有加重趋势。

①肝功损害。肝酶升高、清蛋白下降及PT延长。

②肾损害。尿蛋白增多及肾功损害。

③呼吸系统。曾有双侧胸腔积液（少量）。

④心血管系统。出现血压增高，心界大，ECG示左室高电压，并曾出现胸闷、心前区痛，疑有心绞痛发作。

⑤进行性贫血。Hb一度降至78g/L。

⑥治疗前血沉持续在120mm/1h。IgE多次增高＞2　200U/ml，ANA　1∶100（＋），2次C－ANCA（＋）。

⑦应用糖皮质激素治疗后有明显疗效。

根据上述表现符合“系统性血管炎”的诊断，拟诊为结节性多动脉炎（PAN）。

（3）结节性多动脉炎因病情复杂极易误诊。本患者长期未明发热曾疑诊为“恶性淋巴瘤”。PAN最常累及肾脏（占70%～80%）。常伴有肾性高血压及慢性肾衰竭，其次为消化道，腹痛、腹泻为常见症状，肝脏受累常有转氨酶增高及黄疸，60%左右病人有神经受累，表现如单神经炎或多神经炎。心肌受累可表现为冠状动脉炎所致冠状动脉梗死、缺血，出现心绞痛、心梗等。根据ACR　1990年诊断标准，本患者基本符合“结节性多动脉炎”的诊断。遗憾的是缺乏血管造影及中小动脉活检指标。

（4）本患者应与其他系统性血管炎相鉴别，主要有以下两种：

①变应性肉芽肿性血管炎（CSS）：本患者从无哮喘或其他呼吸道症状，无关节、肌肉痛，IgE虽然明显增高，但嗜酸性粒细胞不增多，P－ANCA阴性，不支持本病。

②Wegner肉芽肿：本患者无上、下呼吸道症状，胸部影像学未见肺内结节或空洞，无固定浸润性病灶，不符合诊断依据。

（5）结节性多动脉炎的治疗以糖皮质激素合并免疫抑制药治疗为主。该患者随诊中病情时有反复，尿蛋白（＋＋＋）及慢性肾功不全说明对病情控制不理想，该患者以肾脏损害为主，应适时采取CTX静脉冲击治疗，但患者家居农村来诊不便，不能及时调整激素用量和疗程，免疫抑制药也不能坚持服用，鉴于患者病情发展迅速已出现肾功不全，估计预后不良。