腹膜外纤维化症

1.病历摘要

吴××，女性，76岁，门诊病例（2008－3－12）。

患者在4个多月前开始左上腹隐痛，未在意，逐渐加重并累及小腹及腰背区，疼痛逐渐加重尤以夜间为著，影响睡眠。患病后食欲缺乏，消瘦，但不觉发热。大小便正常。40岁开始常有关节疼痛，以双手指为重。目前双膝关节轻度痛，有眼干及口干症状，尤以口干为著。无糖尿病、高血压等病史。

查体：面色稍苍白，表浅淋巴结不大，心肺无异征，腹软，脐左下方有深部压痛，深触诊可及较硬组织，边界不清楚。肝、脾未触及。双手手指第2、3、4远端指指关节可见黄豆大小的结节（Heberden结节），无压痛。

实验室检查：血液：WBC　6.46×109/L，HB　111g/L，PLT　368 ×109/L。尿液：蛋白质（±），RBC　0～1/HP，WBC　1～2/HP，尿糖阴性（－）。尿淀粉酶139U/L。肝功：GOP　12U/L，GPT　16U/L。球蛋白：41.8g/L，余项正常。免疫学检查：IgG17.0g/L，IgA3.96g/L，IgM1.21g/L，ASO　207U/L，RF＜10U/L，CRP19.7mg/L，ANA　1∶100（＋），核颗粒型。甲状腺功能正常。肾功正常。癌标记物：CEA，CA125，CA199均无增高。

辅助检查：B超：双肾，输尿管，膀胱未见。腹部MRI：①肝左叶囊肿，双肾多发囊肿。②胆囊结石。③腹膜外（双肾下部－盆腔水平）腹主动脉、髂总动脉旁见条片状T1WI减低，T2WI增强的信号影，增强后明显强化，考虑为腹膜外纤维化征象。④膀胱壁增厚。

2.讨论

本病是一种非常少见的疾病，1948年由Ormord首先报道2例，以后多为个案报道。腹膜外纤维化（RPF）病因不详，因RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张及严重主动脉粥样硬化，而认为RPF的发病是由于有粥样硬化的动脉壁漏出不溶性炎脂引起的变态反应，有人认为是自身免疫反应的结果，也有认为可能与服用某些药物有关。RPF的病理特征是以腹主动脉下部为中心，有一细密的纤维组织条带延伸至髂总血管周围也可延伸到下腔静脉，其上缘通常在肾动脉以下。病变扩展时，可使腹膜外间隙的器官结构受包绕，双输尿管最易受累引起阻塞，可引发肾积水。纤维组织内有不同程度炎症变化，有大量淋巴细胞、浆细胞及一些嗜酸细胞浸润。输尿管被累常有组织水肿，膀胱上皮层下淋巴浸润，肌层纤维化。

PRF的诊断主要依靠症状和影像学，患者早期表现为腹痛，以下腹外侧多见。多为钝痛，常累及背部。常有厌食，消瘦，疲劳，晚期可中度发热，腹部可触及包块。进展期因输尿管狭窄可出现尿路感染及近端扩张，严重时无尿，肾盂积水。可合并高血压，肾功不全。累及门静脉、脾静脉可出现门脉高压，肠系膜淋巴受阻可出现蛋白质丢失性肠病或吸收障碍。静脉或小动脉受压可出现下肢、阴囊水肿或血栓形成。

影像学是本病诊断的关键，主要是CT及MRI的特征性改变：可见到在主动脉（主要在腹主动脉）有纤维性斑或异常软组织包块，增强扫描呈较浓的纤维组织征象。使主动脉与左腰大肌，下腔静脉与右腰大肌间角度改变。MRI在显示纤维斑块上同CT，但可显示血管流速的变化。B超常无特征性变化。

本患者的临床特征比较典型，CT及MRI有明确的腹膜外主动脉周围纤维化的表现，符合RPF的诊断。患者无腹腔肿瘤的征象，应诊为原发性RPF。

RPF的治疗：应早期应用糖皮质激素，在炎症期，可在几周内见效，有症状改善及肿块缩小或消失。晚期效果不佳。一般选用泼尼松30～60mg/d，好转后减量，疗程至少3个月。可与硫唑嘌呤同用。晚期，大量纤维化并有脏器压迫时，激素治疗无效，必要时为解除压迫可做松解术。