【摘要】：完全性大血管错位指主动脉与肺动脉空间位置改变，主动脉与右心室相连，肺动脉与左心室相连，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉导管未闭等其他心脏畸形。患儿出生后即有发绀，婴儿期喂食困难，体重增长慢，气喘、咳嗽，易患呼吸道感染，常在4个月内出现心力衰竭。预后差，平均在出生后3～10个月内死亡。
完全性大血管错位（compelete transposition of the great arteries）指主动脉与肺动脉空间位置改变，主动脉与右心室相连，肺动脉与左心室相连，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉导管未闭等其他心脏畸形。
【病史】
患儿出生后即存在发绀，吸氧后仍不能改善以及进行性加重的心力衰竭，生长发育落后。
【临床表现】
患儿出生后即有发绀，婴儿期喂食困难，体重增长慢，气喘、咳嗽，易患呼吸道感染，常在4个月内出现心力衰竭。预后差，平均在出生后3～10个月内死亡。查体见患儿发绀、杵状指、发育障碍；伴室间隔缺损者，胸骨左缘2～4肋间常可闻及粗糙响亮的收缩期杂音；伴肺动脉狭窄者可在胸骨左缘第2肋间闻及吹风样收缩期喷射音。
【辅助检查】
1．X线检查 左右室增大，肺动脉总干平直或凹陷，上纵隔影增宽，正位观心脏似斜置蛋形，肺血增多或正常。
2．心电图检查 无特异性，可有右心房、右心室肥大或双侧心室肥大。
3．超声心动图检查 肺动脉和主动脉分别与左心室和右心室相连，并伴有房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭等其他心脏畸形。
4．心导管检查 动脉血氧饱和度显著降低，肺动脉血氧饱和度显著高于主动脉。
【治疗】
1．外科治疗 可根据病情选择减症状性手术或纠治手术。
2．药物治疗 主要为防治呼吸道感染，给扩血管及活血化瘀类药，防治并发症。
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