单纯肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)包括肺动脉瓣、肺动脉漏斗部和肺动脉总干及其分支狭窄,发病率约占先心病的7%。男女比例相仿。
【病史】
为先天发育障碍所致。
【临床表现】
1.症状 肺动脉狭窄程度轻者可无症状。肺动脉狭窄较严重者,有劳动后心悸、气急、乏力现象。有时有头晕、胸痛及晕厥。晚期可出现心力衰竭。法洛三联症者有发绀及杵状指。
2.体检 胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的收缩期喷射性杂音(3~5级),伴有震颤。漏斗部狭窄者杂音最响处在第3、4肋间;联合型狭窄者杂音范围较广,在第2~4肋间。肺动脉瓣区的第2心音减弱或消失。
【辅助检查】
1.X线检查 心影正常或轻度扩大。右心室及右心房增大。肺动脉主干明显凸出(狭窄后扩张),搏动增强,肺野异常清晰。漏斗部狭窄者心腰部稍凹陷。
2.心电图检查 可反映肺动脉狭窄的严重程度。一般轻度肺动脉狭窄者心电图常无明显改变;中度肺动脉狭窄者多有右心室肥大;重度肺动脉狭窄者则有右心室肥大及劳损、右心房肥大。
3.超声心动图检查 示右心室增大、前壁增厚,室间隔增厚,并常与左心室后壁呈同向运动,肺动脉总干扩张,肺动脉瓣增厚,瓣口狭窄,彩色多普勒超声检查示肺动脉内收缩期异常湍流。
4.右心导管检查 右心室收缩压升高,肺动脉压力无改变或略降低;右心室与肺动脉间出现收缩期压力阶差。
【治疗】
1.手术治疗 在低温麻醉或体外循环下,切开瓣膜狭窄或切除漏斗部狭窄的部分。亦可行经皮穿刺球囊肺动脉瓣扩张术治疗。
2.非手术治疗 暂不宜手术或病变较轻而不考虑施行手术的患者,避免过度劳累,预防感染,以免引起并发症和加重病情。
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