多发性大动脉炎（frequence occurring aortitis）是主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，使管腔不同程度的狭窄或阻塞，少数可形成动脉瘤。本病好发于40岁以下青年，以女性多见。本病的病因未明，可能由于免疫机制和内分泌异常所致。主要为动脉中层、外膜坏死和纤维化，使病变的动脉节段缩短和管腔阻塞，常合并有血栓形成，导致组织不同程度缺血。好发部位为头臂动脉、肾动脉、胸主动脉（左锁骨下动脉）、腹主动脉、肠系膜上动脉，其中腹主动脉伴肾动脉受累者约占80%，病变亦可波及冠状动脉、肝动脉及脾动脉。肺动脉受累亦常见，约占50%，常呈多发性。
【病史】
本病多见于青年女性，在局部症状或体征出现前几周，可有全身不适、发热、疲乏、恶心、食欲减退、出汗、消瘦和月经不调等症状，数周后症状逐渐消失，与此同时出现与病变部位动脉狭窄或阻塞引起的与缺血有关的局部症状和体征。
【临床表现】
1．头臂动脉型（主动脉综合征）病变 主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、记忆力减退、视觉障碍。脑缺血严重者可致晕厥、抽搐、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。患侧颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，可闻及血管杂音，血压降低或测不出。
2．主－肾动脉型病变 主要累及胸、腹主动脉及其分支，特别是肾动脉。由于下肢缺血，出现下肢无力、发凉、酸麻、易疲劳和间歇性跛行等症状，有时尚可见肠功能紊乱，甚至肠梗阻。累及冠状动脉可致心绞痛或心肌梗死，累及肾动脉可致顽固性高血压，体检时腹部和肾区可闻及血管杂音。
3．广泛（混合型）多发性大动脉炎 此型临床较多见，具有上述两型的特征，病变呈多发性，一般病情较重。
【辅助检查】
1．X线检查 胸片检查病变后期时可示病变部位钙化，部分患者心脏增大。血管造影可确定病变的部位、范围和类型。特征性表现：①管腔呈粗细不均匀、边缘光滑的向心性狭窄或阻塞；②多发性病变，具有一定的好发部位，侵犯腹主动脉或降主动脉的病变多较广泛；③主动脉及其主要分支的扩张或动脉瘤，多伴有主动脉本身或其主要分支的狭窄或阻塞。
2．眼底检查 可见无脉病眼底或高血压眼底。
3．多普勒超声检查 可显示狭窄远端动脉的搏动强度和收缩期紊乱血流，血流量减少；若病变部位完全闭塞，则无血流频谱信号存在。
4．实验室检查 血沉增快，C－反应蛋白增高，白蛋白下降，球蛋白增加，抗主动脉抗体阳性。部分患者有贫血。
【治疗】
1．药物治疗
（1）激素和免疫抑制药：在疾病活动期全身症状明显时，可用皮质激素或硫唑嘌呤治疗，一般泼尼松30～60mg/d或硫唑嘌呤50～100mg，分次口服，至体温、血沉正常后减量，逐渐停服。
（2）抗感染药物：如有结核病或链球菌感染，则应用抗结核药物或青霉素治疗。
（3）扩张血管和改善循环：硝苯地平10mg，3/d，口服；低分子右旋糖酐每次500ml，静脉滴注，1/d，10～14d为1个疗程。
（4）抗凝治疗：肠溶阿司匹林50～100mg，3/d；双嘧达莫（潘生丁）25～50mg，3/d；噻氯匹定0．25g，1/d；氯吡格雷75mg，1/d。
2．高压氧治疗 改善病变部位组织的缺血、缺氧状态，促进侧支循环的形成。
3．中医治疗 用温经散寒、活血化瘀中药和针灸治疗可改善症状。
4．必要时外科手术治疗
5．防治注意事项
（1）本病进展缓慢，一般预后较好。预后视有无严重并发症和症状能否稳定而定。故本病一经诊断，应进行积极有效治疗，延缓和预防并发症的发生。
（2）女性患者应避免长期服用避孕药物。
（3）有消化性溃疡患者应用药物如肾上腺皮质激素、阿司匹林等治疗时应慎重，可同时加服制酸、保护胃黏膜药物，或在医生的指导下进行治疗。
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