弥漫性肺间质纤维化

弥漫性肺间质纤维化系指一类由多种原因引起的急性或慢性肺间质广泛纤维性变，使呼吸功能进行性减退，在临床症状及X线表现等方面具有相似改变的疾病。近年来将其分为病因已明和病因未明两类。药物、粉尘、有害烟雾、感染及结缔组织疾病均可引起肺间质纤维化；病因不明的现又称隐原性致纤维性肺泡炎，有认为是免疫性疾病，预后差，病死率高。

【临床表现】

弥漫性肺间质纤维化分急性型和慢性型。

1．急性型　以急性呼吸道感染症状起病，发展快，常在数月内死于呼吸衰竭或心力衰竭。

2．慢性型　较多，主要表现：①进行性呼吸困难。②刺激性干咳及少量黏痰，少数有血痰。③全身症状有乏力，食欲不振，消瘦，关节疼痛。在两肺底部及腋下区可闻及特殊的爆裂性啰音（称Velcro啰音），其特点为吸气末听到表浅、粗糙、高调而密集的啰音。晚期可有肺气肿及右心衰竭体征。慢性患者多有杵状指。

【辅助检查】

1．实验室检查　血IgG、IgA、IgM增高，血清γ球蛋白增高，血沉增快，部分患者抗核抗体及类风湿因子阳性，偶有嗜酸粒细胞和继发性红细胞增多。肺功能呈限制性通气功能障碍及弥散功能下降。血气检查动脉血氧分压（PaO2）降低，肺泡气－动脉血氧分压差［P（A－a）O2］增大。早期病例因通气过度呈现呼吸性碱中毒，晚期或终末期呈现Ⅱ型呼吸衰竭。经支气管镜行肺活检，必要时可开胸肺活检，以了解病理变化类型并明确诊断。

2．物理检查　典型的肺部X线表现为广泛的网织状阴影，伴有粟粒状、结节状影和蜂窝肺，肺部呈毛玻璃样增白，肺门淋巴结不肿大。

【治疗】

1．肾上腺皮质激素　对早期以细胞浸润为主，免疫复合物较高，纤维增生较轻者疗效较好。选用泼尼松，急性期40～60mg/d，分3次口服，共用4周，治疗有效时逐渐减量，经过2个月以上巩固，才可用维持量，5～10mg/d，疗程至少1年。

2．免疫抑制药　常用环磷酰胺20～100mg/d，或硫唑嘌呤50～150mg/d，与激素合用疗效较好。

3．D－青霉胺　为青霉素水解产物，可抑制免疫反应及胶原纤维合成，减轻纤维化。1．5～1．8g/d，分3～4次口服。青霉素过敏者忌用。