【摘要】：脊髓空洞症起病缓慢，发病年龄通常在20～30岁，患者常因手部烧灼或刺、切割伤后发现痛、温觉的缺损，随后痛、温觉丧失的范围逐渐扩大至双侧上肢及胸、背部。3．放射性核素治疗 对病程较短者，给予脊髓病变放射性核素治疗和131碘口服治疗，部分患者可获得一定疗效。4．外科治疗 部分患者可采用颅后凹、颅颈交界切开减压术，脊髓空洞切开、分流，脊髓空洞上口填塞术等外科方法治疗。
【临床表现】
脊髓空洞症起病缓慢，发病年龄通常在20～30岁，患者常因手部烧灼或刺、切割伤后发现痛、温觉的缺损，随后痛、温觉丧失的范围逐渐扩大至双侧上肢及胸、背部。
【检查】
1．体检 节段性分离性感觉障碍——即痛、温觉丧失而触觉及深感觉完整或相对正常，呈“短上衣样”分布，病变水平可有肌肉萎缩和无力，后期空洞水平以下可出现肌张力增高、腱反射亢进等锥体束征，以及夏科（Charcot）关节、莫旺（Mervan）综合征、霍纳（Horner）综合征，部分患者有脊柱侧凸、弓形足等畸形。
2．辅助检查
（1）头颅X线平片可发现扁平颅底及颅底凹陷，骨骼X线检查可能发现夏科关节及其他骨骼畸形。
（2）头颅CT检查：可能发现脑积水。
（3）MRI检查：可清楚显示脊髓空洞的部位、形态、长度范围，颅底凹陷征象和小脑扁桃体下移。
【诊断标准】
1．慢性进行性肢体痛、温觉丧失者可初步诊断。
2上述（1）及体检发现节段性分布的分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉完整者基本可明确诊断。
3．上述（1）、（2）及MRI显示脊髓空洞信号者可确定诊断。
【治疗】
1．一般治疗
（1）保持乐观情绪，避免过于紧张和焦虑。
（2）加强自我保护，防止外伤、烫伤。
（3）物理治疗，防止关节挛缩。
2．药物治疗 口服B族维生素及其他神经营养药。
3．放射性核素治疗 对病程较短者，给予脊髓病变放射性核素治疗和131碘口服治疗，部分患者可获得一定疗效。
4．外科治疗 部分患者可采用颅后凹、颅颈交界切开减压术，脊髓空洞切开、分流，脊髓空洞上口填塞术等外科方法治疗。
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