脊髓被脑脊液直接包围着

【诊断要点】

1．典型表现　多为亚急性或慢性起病。部位固定或散在的自发性疼痛、感觉过敏及麻木；进行性肌无力，常伴肌萎缩；呈现波动性；括约肌功能障碍出现较迟。

2．检查

（1）体检：散在性节段性感觉障碍，病变水平肌肉萎缩和无力，病变水平以下可出现肌张力增高、腱反射亢进等锥体束征。

（2）辅助检查

①脑脊液检查：脑脊液压力正常或低于正常，Queckenstedt试验可表现为完全或不完全阻塞，脑脊液蛋白质可增高，细胞数增高不明显。

②X线检查：脊柱X线平片多正常，椎管造影可见脊髓有不定型狭窄，油柱分散，常呈不规则的串珠状或小条索状。

③脊髓MRI检查：可见髓腔内粘连肥厚的软组织影，呈长T1、T2异常信号，形态不规则，可时断时续；局部囊肿型呈长T1、T2异常信号，有占位效应，可压迫脊髓与神经根。

3．诊断标准

（1）亚急性或慢性起病。部位固定或散在的自发性疼痛、感觉过敏及麻木；进行性肌无力，肌萎缩，散在性节段性感觉障碍，病变水平肌肉萎缩和无力，病变水平以下出现肌张力增高、腱反射亢进等锥体束征者可初步诊断。

（2）上述（1）及脑脊液检查压力正常或低于正常，Queckenstedt试验表现为完全或不完全阻塞，脑脊液蛋白质增高，细胞数增高不明显者可基本诊断。

（3）上述（1）、（2）及椎管造影见脊髓有不定型狭窄，呈不规则的串珠状或小条索状。脊髓MRI检查见髓腔内粘连肥厚的软组织影，呈长T1、T2异常信号，形态不规则，可时断时续；局部囊肿型呈长T1、T2异常信号，有占位效应，压迫脊髓与神经根者可确定诊断。

【治疗】

1．一般疗法

2．药物治疗

（1）皮质激素类：地塞米松10～20mg静脉滴注，1/d，2～4周改为泼尼松（强的松）30mg，口服，1/d，然后每周减5mg至停药。必要时重复使用。

（2）B族维生素：维生素B1、维生素B6各10mg，3/d；维生素B120．5 mg，肌内注射，1/d。

（3）有急性感染症状如发热使症状加重者，选用适当抗生素。

（4）鞘内注射地塞米松或注射氧气，有人认为有一定疗效，但其可引起蛛网膜炎，应慎用。

3．手术治疗　手术治疗仅限于局限性粘连及有囊肿形成的患者。