腺垂体受损害,激素分泌减少而致功能低下,并继发性腺、甲状腺和肾上腺皮质萎缩。当垂体所有的激素分泌都受累时,称全垂体功能减退症,又称西蒙病;产后大出血而致垂体坏死者,称希恩综合征。本症全身病理变化是广泛的内脏缩小,性腺、甲状腺和肾上腺皮质萎缩;在儿童突出表现为侏儒。
【诊断要点】
1.临床表现 主要取决于腺垂体激素缺乏的种类与程度。此外,发病年龄也将影响到临床表现。
(1)促性腺激素和催乳激素分泌不足:产后无乳,阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,性欲减退、消失,外生殖器萎缩,闭经,子宫缩小,乳房萎缩;男性胡须稀少,阳萎,睾丸萎缩,前列腺变小。
(2)促甲状腺激素不足:畏寒,少汗,乏力,嗜睡,食欲不好,易便秘,精神淡漠,智力减退,动作迟缓。
(3)促肾上腺激素不足:虚弱无力,食欲减退,恶心、呕吐,胃酸缺乏,体重下降,心率缓慢,心音低弱,血压偏低,易发生直立性低血压,抵抗力低,感染后易休克、昏迷,血糖偏低,对胰岛素敏感,皮肤色泽浅淡。
(4)生长激素缺乏:在儿童与青春期常致骨骼生长迟缓,身材矮小;在成人则影响较小,偶尔可发生低血糖。
(5)垂体危象:各种应激因素,均可使原有症状加重而诱发危象。患者可有昏迷,高热,体温不升或过低,低血糖,循环衰竭,水中毒等不同的类型。
2.辅助检查
(1)实验室检查:可有轻度正色素正细胞性贫血,血糖偏低,糖耐量曲线低平,血钠、钾正常或偏低。
(2)心电图:可有心动过缓,低电压,T波低平,P-R间期延长。
(3)X线检查:若为肿瘤,可有蝶鞍、脑血管等异常改变(参见垂体瘤部分)。
(4)周围腺体内分泌功能检查:①肾上腺皮质:24h尿17-酮类固醇、17-羟皮质类固醇、血及尿游离皮质醇低于正常;ACTH兴奋试验,呈延迟反应。②甲状腺:三碘甲状腺原氨酸、甲状腺素、甲状腺摄131碘率低于正常;促甲状腺(TSH)兴奋试验,呈延迟反应。③性腺:男性尿17-酮类固醇、女性尿雌激素减低,阴道涂片细胞学检查显示雌激素活性减退。
(5)垂体激素及功能测定:①胰岛素试验。②促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋试验,不升者为本病。③促性腺激素释放激素(LRH)试验,上升不显著者为本病。
3.鉴别诊断 应与原发性性腺功能减退症、精神性厌食、原发性甲状腺功能减退症等相鉴别。
【治疗】
1.激素替代治疗 一般先用肾上腺皮质激素,后用甲状腺激素,剂量应视患者具体情况而定。
(1)肾上腺皮质激素:可的松或氢化可的松12.5~25mg/d;泼尼松2.5~7.5mg/d,剂量可上午2/3,下午1/3,遇有发热、感染、外伤、手术时,应酌情增加剂量。经上述治疗后仍有低钠血症及低血压者可加用氟氢可的松0.05~0.1mg,每日上午1次。
(2)甲状腺激素:应从小剂量开始,甲状腺片20~40mg/d,2~4周后渐增至60~120mg/d;左甲状腺素50μg/d,渐增至100~200μg/d;碘塞罗宁10~20μg/d,渐增至50~75μg/d,分2~3次口服。
(3)性腺激素:年轻妇女可行人工周期,每晚服己烯雌酚0.5~1mg,共20d,从第16日起肌内注射黄体酮10mg/d,共5d。男性患者可肌内注射睾酮或丙酸睾酮,每次25~50mg,2/周;甲基睾酮10mg,2~3/d,口服;长效睾酮200mg,每3~4周1次,肌内注射。
2.垂体危象治疗
(1)50%葡萄糖注射液40~60ml静脉注射,继以10%葡萄糖注射液静脉滴注。
(2)氢化可的松静脉滴注,300mg/d,一般不用ACTH,因其反应慢。
(3)处理诱发病因及各种并发症,如控制感染,扩充血容量,维持周围循环与血压,注意保暖,禁用各种镇静安眠药。
3.病因治疗 针对病因可考虑手术、放疗或其他相应的治疗。
4.中医中药 可滋补气血、温肾壮阳,如十全大补丸,甘草人参汤或补中益气汤加减。
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