甲状旁腺激素是甲状旁腺分泌的一种调节钙、磷代谢的激素。甲状旁腺激素分泌过多,钙自骨骼动员至血循环,引起血钙过高,并随尿排出,骨钙降低,引起骨质软化;同时肾小管对无机磷吸收减少,尿磷增高,血磷降低。钙、磷在泌尿道中还可形成结石。因此引起以骨、肾病变为主,同时影响胃肠、神经系统,产生一系列临床表现。本症以甲状旁腺腺瘤最常见,占80%~90%。增生肥大者不多见,约占15%。腺癌最少见,占1%~2%。任何年龄均可发病,多见于30~50岁者,女性多见。
【临床表现】
1.高钙血症
(1)食欲减退、恶心、呕吐、便秘、腹胀,十二指肠溃疡和急、慢性胰腺炎。
(2)疲倦,软弱无力,肌肉松弛、萎缩、张力减退。
(3)心动过缓,心力衰竭,心律失常,心电图Q-T间期缩短。
(4)多尿、口渴、多饮、失水。
(5)急性高血钙危象:血钙超过4.5mmol/L时,病情可迅速恶化,有严重呕吐,极度厌食,腹痛,腹泻,酸中毒,高氯血症,神志不清,甚至昏迷死亡。
2.各系统症状
(1)初期为腰痛、腿痛、背痛,甚者全身骨骼疼痛。严重时起、坐、行走困难,卧床不起。轻微创伤即可发生病理性骨折和畸形。
(2)尿路结石,肾绞痛,肾盂积水,血尿、脓尿及尿急、尿频、尿痛。肾功能损害时,可有蛋白尿、管型尿、氮质血症、水肿等。尿路结石具有多发性、反复发作性、双侧性,逐渐增多、增大等特点。
(3)钙盐沉着于角膜,表现为带状角膜炎。
(4)甲状旁腺腺瘤亦可与胃泌素瘤、垂体瘤、胃肠类癌瘤同时存在,称为多发性内分泌腺瘤Ⅰ型。亦可与嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌同时存在,称为多发性内分泌腺瘤Ⅱ型。
【辅助检查】
1.实验室检查
(1)血钙升高:血钙>2.7mmol/L时,应怀疑本病,>2.8mmol/L时,应高度怀疑本病;血磷降低,多数低于1.0mmol/L;有骨病变时,血碱性磷酸酶常超过12U(金氏)。
(2)尿磷、尿钙升高:普通饮食尿钙>6.3mmol/d,低钙饮食(钙摄入<3.74mmol/d),3d后仍>5.0mmol/d时,有诊断意义。尿c-AMP升高,尿羟脯氨酸>419.7μmol/d。
(3)甲状旁腺激素测定:本症可达13.1μg/L以上(正常值为0.8μg/L)。
(4)磷廓清试验:可达0.67ml血浆/s以上(正常值为0.11~0.26ml血浆/s)。
(5)肾小管磷重吸收率:可降至76%~83%(正常值为84%~96%)。
(6)钙负荷试验:正常人于快速滴注钙盐后,尿磷/尿肌酐下降,本症该比值不下降。
(7)氢化可的松抑制试验:口服氢化可的松50mg,3/d,共10d,能降低由多发性骨髓瘤、维生素D中毒、转移性癌和甲状腺功能亢进症所引起的血钙升高,而对本症所致高血钙无作用。
(8)忌磷试验:正常人忌磷使尿磷排出量显著减少。本症忌磷不能抑制甲状旁腺分泌,尿磷排出量仍高。
2.X线检查
(1)全身骨骼普遍性脱钙,皮质变薄、骨折、畸形。
(2)中节指骨内侧骨膜下皮质吸收,颅骨呈斑点状脱钙和齿槽骨板吸收为本病的典型改变。
(3)晚期骨质呈纤维状或虫蚀状改变以及囊肿形成。
3.定位诊断
(1)颈静脉插管分段选择取血样测定甲状旁腺激素浓度。
(2)甲状腺下动脉造影。
(3)氚标记甲苯蓝甲状旁腺扫描。
(4)手术前1h静脉滴注亚甲蓝(5mg/kg,溶于5%葡萄糖溶液中),可使甲状旁腺染色甚于其他组织。
(5)红外线温度描记,可鉴别腺瘤与腺癌。
(6)X线造影检查食管和上纵隔,有助于发现异位肿瘤。
4.鉴别诊断 需与各种原因引起的继发性甲状旁腺功能亢进,多种恶性肿瘤所致的高钙血症相鉴别。
【治疗】
1.甲状旁腺手术探查治疗
2.药物治疗 适用于轻症患者,或不宜手术及术后复发者。
(1)中性磷酸盐合剂(Na2HPO4·12H2O 242.2g+NaH2PO4·2H2O 27.1g,水加至2 000ml)20~40ml,口服,3/d,有助于降低血钙。
(2)西咪替丁300mg,3/d,可阻止甲状旁腺激素的合成和(或)分泌,使血钙降至正常。
3.有骨病变者 应进高蛋白质、高钙、高磷饮食。有尿路结石者应积极排石,必要时手术摘除,以免发生肾功能损害。
4.甲状旁腺危象(高血钙危象)处理 不能即刻手术治疗者应用:
(1)大量生理盐水及10%葡萄糖液静脉滴注,其量根据失水情况而定。
(2)钙螯合剂:口服氢氧化铝凝胶;枸橼酸钠溶液静脉滴注,依地酸钠(EDTA-Na)1g溶于5%葡萄糖液500ml中静脉滴注。
(3)静脉滴注氢化可的松,通过抗维生素D作用抑制肠钙吸收。
(4)在补足血容量基础上,可静脉注射呋塞米40~100mg。
(5)磷酸盐50mmol(Na2HPO40.08mol/L、KH2PO4,0.019mol/L)溶于500ml液体中,静脉滴注4~8h。
(6)降钙素1~15MRCu(1MRCu=5μg降钙素纯品),肌内注射,1/6h。
(7)血液透析。
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