慢性原发性肾上腺皮质功能减退症（艾迪生病）

艾迪生病系肾上腺皮质疾患所致的功能减退。主要病因有：肾上腺结核、特发性肾上腺萎缩、自体免疫反应，其他较少见的病因有恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变、真菌感染、双侧肾上腺切除、放射治疗后、血管栓塞及肾上腺酶系抑制药的使用等。多见于成年人。

【诊断要点】

1．临床表现

（1）醛固酮缺乏：主要表现为排钠，潴钾，血浆容量降低，心排血量减少，可以有氮质血症、全身乏力、直立性低血压。严重时可出现晕厥、休克。

（2）皮质醇缺乏：①胃肠系统症状。食欲减退、恶心、呕吐，消化不良、腹泻、腹胀。②神经精神系统症状。乏力、淡漠、嗜睡、精神失常。③心血管系统症状。血压下降、心脏缩小、心音低钝。④代谢障碍。体重减轻，糖原异生，脂质动员和利用减弱，空腹低血糖。⑤由于负反馈作用减弱，ACTH、黑色细胞刺激素（MSH）、促脂激素（LPH）分泌增多，出现皮肤和黏膜色素沉着，以暴露区摩擦处、掌纹、乳晕、会阴和瘢痕等处尤为明显。⑥生殖系统症状。毛发稀疏、脱落，月经失调或闭经，阳萎。⑦抵抗力减弱，应激能力差。⑧原发病的表现，如结核病、自身免疫功能异常、甲状腺功能减退症、1型糖尿病及原发肿瘤等。

2．实验室检查

（1）轻度正细胞正色素性贫血；轻度低血钠和高血钾；脱水明显时，多有氮质血症；经常有空腹低血糖，糖耐量试验呈低平曲线。

（2）激素测定：血、尿皮质醇和尿17－羟皮质类固醇均降低。血浆ACTH超过55pmol/L（正常值1．1～11．0pmol/L）。

（3）ACTH兴奋试验：静脉滴注ACTH　25U，历时8h，观察尿17－羟类固醇变化，正常人兴奋第1日较对照日增加1～2倍，第2日增加1．5～2．5倍；本病患者则增加不明显或不增加。

3．X线检查　心影缩小，呈垂直位。部分肾上腺结核患者腹部X线平片可见局部钙化。

【治疗】

1．坚持终身治疗　注意防止因应激引起肾上腺皮质功能不全所致意外。每日至少进食盐10g，以补足失钠量。

2．替代治疗

（1）糖皮质激素：氢化可的松25～50mg/d；可的松12．5～37．5mg/d；剂量分配可早上2/3，午后1/3。

（2）盐皮质激素：经糖皮质激素及高盐饮食治疗后，不能纠正慢性失水与低血压者，可考虑用盐皮质激素，氟氢可的松0．05～0．1mg，1/d，清晨口服；或去氧皮质酮油剂1～2mg，肌内注射，1/d。

3．病因治疗　有结核病者，用抗结核药物。有其他自身免疫性疾病者进行相应的治疗。