急性肾小球肾炎最先的临床表现

急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）是指短期内在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上，出现少尿或无尿，肾功能急骤性进展，短期内达到尿毒症的一组临床综合征。由于肾活检中光学显微镜检查50%以上的肾小球有新月体形成，故又称为新月体性肾炎。免疫组织病理检查分为Ⅰ～Ⅲ型：①Ⅰ型，抗GBM（肾小球基底膜）抗体阳性，早期IgG及补体C3沿肾小球毛细血管壁呈典型的线条样沉积，病变严重者可见间断细颗粒样沉积，后期仅见补体C3呈细颗粒样沉积。②Ⅱ型，IgG沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积，而无抗GBM抗体和ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）。③Ⅲ型，少或无免疫沉积，ANCA阴性。

【诊断要点】

1．临床表现：在急性肾炎综合征基础上，出现少尿、肾功能迅速恶化等急性肾功能衰竭表现。

2．Ⅰ型血清抗GBM抗体阳性，Ⅲ型ANCA阳性。大多数患者有贫血。此外常有血沉增快、C反应蛋白阳性、类风湿因子阳性。血清补体C　3多正常。

3．肾活组织检查：确诊有赖肾活组织检查，其中光学显微镜检查50%以上的肾小球有大新月体形成。

【治疗】

RPGN进展快，应早期诊断，及时强化免疫抑制治疗。

1．甲泼尼龙冲击疗法（pluse methylprednisolone therapy，MP）　甲泼尼龙静脉滴注，每次10～15mg/kg（一般500～1　000mg），每日或隔日1次，共3次。必要时根据病情加用1～2个疗程。接着应用泼尼松1mg/（kg·d）（40～60mg/d）口服，数周后逐渐减量。对Ⅱ、Ⅲ型疗效较好。应用此疗法时应密切观察患者，常见不良反应有水钠潴留、高血压、血糖增高及消化道出血、感染等。

2．细胞毒药物　临床上常采用环磷酰胺，其他尚包括硫唑嘌呤和霉酚酸酯（骁悉）等。常用包括细胞毒药物在内的四联疗法：泼尼松2mg/kg＋环磷酰胺2mg/kg＋双嘧达莫4～6mg/kg，分次口服，肝素125U/kg静脉滴注，1/8h，使凝血酶原时间延长1倍，连用7～10d，然后改用华法林口服，四联疗法治疗至少4周。

3．血浆置换　强化血浆置换指每日或隔日应用新鲜血浆或5%白蛋白将患者血浆置换出2～4L。但在患者出现无尿、血肌酐＞600μmol/L，肾活检中85%肾小球有大新月体时不宜使用，除非患者出现肺大出血时用于挽救生命。其不良反应主要有感染、出血、溶血及血液传染病等。应视病情，结合患者经济条件加以应用。

4．其他　对于慢性肾功能不全、尿毒症的治疗原则参见第6章第十四节。病情平稳半年后可考虑肾移植。